m+Medelevator.RU
← Поиск публикаций
BMJ case reports · 2025

Membranoproliferative glomerulonephritis in a young adult with X-linked agammaglobulinaemia.

СтатьяКлинический случайНазвание и аннотация: Перевод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

He Luna, Tan Xiao, Jin Shi, Fang Yi, Shi Yiqin

Аннотация

X-linked agammaglobulinaemia (XLA) is a rare congenital immunodeficiency caused by pathogenic mutations in the Bruton's tyrosine kinase (BTK) gene, characterised by a reduction in mature B cells and low levels of immunoglobulins, which predispose patients to recurrent infections. However, renal involvement in adult XLA patients is extremely rare. Here, we report a man in his early 20s with XLA who experienced recurrent severe infections, resulting in elevated serum creatinine, nephrotic-range proteinuria and haematuria. Laboratory analysis revealed the absence of mature B cells and significantly reduced immunoglobulin levels. A kidney biopsy confirmed a diagnosis of membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN), and genetic testing identified a BTK gene mutation. This is a rare case of XLA complicated by MPGN prior to intravenous immunoglobulin therapy, which expands the pathological spectrum of renal involvement.

Предметные рубрики MeSH

ИП Урсолов Владлен Сергеевич

ИНН 500118482352 · ОГРНИП 314500117700049

Реквизиты и контакты