m+Medelevator.RU
← Поиск публикаций
Orphanet journal of rare diseases · 2025

Rare case of longevity in Hutchinson-Gilford progeria syndrome and literature review.

Клинический случайСтатьяОбзорНазвание и аннотация: Перевод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

Cai Xiao-Ling, Chen Hang, Lin Xue-Qin, Zhang Hong, Xiang Yi-Fei, Wu Ming-Xiang, Lin Kai-Yang

Аннотация

Hutchinson-Gilford progeria syndrome (HGPS) is a rare autosomal dominant disorder characterised by premature ageing, with an average life expectancy of 14.6 years. We report a case of HGPS associated with a typical C. 1824 C > T (P. Gly608Gly) mutation in the 11th exon of the LMNA gene in a 21-year-old woman. The patient presented with a three-year history of progressive exertional dyspnea that acutely worsened over the five days preceding admission. She had a short stature (weight 13 kg, height 85 cm), typical craniofacial features, and scleroderma-like skin changes. Cardiovascular evaluation showed signs of premature ageing (ejection fraction 30.8%). This patient is the oldest among all reported cases of HGPS associated with typical mutations. We describe rapid progression of HGPS in this patient and recommend that physicians should consider coronary heart disease in the differential diagnosis of chest pain in patients with HGPS, regardless of age.

Предметные рубрики MeSH

ИП Урсолов Владлен Сергеевич

ИНН 500118482352 · ОГРНИП 314500117700049

Реквизиты и контакты