Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America · 1983
Selectivity of proteases as a basis for tissue distribution of enzymes in hereditary deficiencies.
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАНазвание и аннотация: Перевод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Beutler E
Аннотация
In hereditary deficiencies of glucose-6-phosphate dehydrogenase and of a number of other enzymes, there are marked differences in the extent to which various tissues manifest the deficiency state. I propose that such anomalous distribution of enzyme activity can be explained by tissue-to-tissue differences in proteases. Mutations that render an enzyme susceptible to proteolytic destruction in some tissues may produce molecular changes that are not recognized in others. This interpretation is consistent with a number of known properties of proteases and of mutant enzymes, and it has implications regarding the diagnosis of various enzyme deficiency states.