International journal of laboratory hematology · 2008
Clinical, laboratory and therapeutic aspects of platelet-type von Willebrand disease.
СтатьяОбзорНазвание и аннотация: Перевод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Franchini M, Montagnana M, Lippi G
Аннотация
Platelet-type von Willebrand disease (PT-VWD), or pseudo-VWD, is a rare inherited platelet disorder characterized by an increased affinity of the platelet membrane glycoprotein Ibalpha receptor for normal von Willebrand factor leading to characteristic platelet hyperaggregability. As PT-VWD shares most of the clinical and laboratory features of subtype 2B VWD, the differential diagnosis between these two inherited bleeding disorders requires either platelet-mixing or molecular genetic studies. In this review, the main clinical, laboratory and therapeutic characteristics of PT-VWD are concisely reported.