Acta neuropathologica · 1999
Detection of beta-A4 amyloid and its precursor protein in the muscle of a patient with juvenile neuronal ceroid lipofuscinosis (Spielmeyer-Vogt-Sjögren).
Клинический случайСтатьяНазвание и аннотация: Перевод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Villanova M, Ceuterick C, Dotti M T, Santorelli F M, Casali C, Malandrini A, De Stefano N, Lübke U, Martin J J, Guazzi G C, Federico A
Аннотация
Muscle biopsy tissue from a patient affected by the juvenile form of neuronal ceroid lipofuscinosis (NCL) was studied immunohistochemically using antibodies to beta-amyloid peptide and amyloid precursor protein. Positive reaction in muscle was specifically localized to autophagic vacuoles and blood vessel walls. Increased acid phosphatase reaction suggested enhanced lysosomal activity. We hypothesize that beta-amyloid is deposited in NCL muscle by a lysosomal mechanism similar to that proposed in other disorders involving beta-amyloid.