Clinica chimica acta; international journal of clinical chemistry · 1975
Mannosidosis: deficiency of a specific alpha-mannosidase component in cultured fibroblasts.
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАНазвание и аннотация: Перевод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Taylor H A, Thomas G H, Aylsworth A, Stevenson R E, Reynolds L W
Аннотация
Evidence is prisented which shows that the enzymatic defect in mannosidosis, the deficiency of alpha-mannosidase, is expressed in cultured skin fibroblasts from patients with mannosidosis. Additionally, by Cellogel electrophoresis, the enzyme can be separated into two major components (a heat stable component missing in mannosidosis fibroblasts with a pH optimum of 3.6-4.0 and a heat labile component present in mannosidosis fibroblasts with a pH optimum of 5.6-6.0). The specific activity and electrophoresis of alpha-mannosidase from cultured amniotic fluid cells are also shown to be similar to cultured skin fibroblasts.