Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America · 1969
The defect in Hurler and Hunter syndromes. II. Deficiency of specific factors involved in mucopolysaccharide degradation.
СтатьяНазвание и аннотация: Перевод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Fratantoni J C, Hall C W, Neufeld E F
Аннотация
Cultured fibroblasts, derived from patients with the Hurler and Hunter syndromes, show defective degradation of sulfated mucopolysaccharide. The aberrant metabolism of Hurler cells can be corrected by secretions of fibroblasts of genotype other than Hurler, and similarly, the defect of Hunter cells can be corrected by secretions of fibroblasts of genotype other than Hunter. The active factors in these secretions, which are heat labile and associated with macromolecules, accelerate the degradation of mucopolysaccharide.