Journal of cellular and molecular medicine · 2019
Mannose 6-phosphonate labelling: A key for processing the therapeutic enzyme in Pompe disease.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАНазвание и аннотация: Перевод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Godefroy Anastasia, Daurat Morgane, Da Silva Afitz, Basile Ilaria, El Cheikh Khaled, Caillaud Catherine, Sacconi Sabrina, Schoser Benedikt, Charbonné Henry-Vincent, Gary-Bobo Magali, Morère Alain, Garcia Marcel, Maynadier Marie
Аннотация
In the search of a better enzyme therapy in Pompe disease, the conjugation of mannose 6-phosphonates to the recombinant enzyme appeared as an enhancer of its efficacy. Here, we demonstrated that the increased efficacy of the conjugated enzyme is partly due to a higher intracellular maturation because of its insensitiveness to acid phosphatases during the routing to lysosomes.