La semaine des hopitaux : organe fonde par l'Association d'enseignement medical des hopitaux de Paris · 1981
[Variegata porphyria. Up to date concerning a recent case (author's transl)].
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяНазвание и аннотация: Перевод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Gonday G, Imbert Y, Maire J P, Leng B
Аннотация
Variegata or mixed porphyria, an hereditary disease with autosomal dominant transmission occurs rarely in France. It associates, at the same time or during the evolution, the cutaneous manifestations or porphyria cutanea tarda hereditaria with the abdominal and neuropsychiatric symptoms of acute intermittent porphyria. The diagnosis evoked by the urine color requires confirmation by the dose of the porphyrins in the urine and above all in the feces. The danger in this disease results essentially from untimely prescription of medication which may lead to death by neurological problems. Prevention and detection in asymptomatic carriers of this disease is imperative. The treatment of an acute attack is symptomatic and etiopathogenic trying to reduce the ALA synthetase activity by giving glucose and hematin.