Zeitschrift fur Rheumatologie · 2018
[Skin ulcerations due to CINCA syndrome and its successful treatment with prostaglandin E1].
Клинический случайСтатьяНазвание и аннотация: Перевод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Brochhausen C, Babel M, Schmitt V H, Grevenstein D, Schreml S, Meyer-Scholten C, Klaus G
Аннотация
Chronic infantile neurological cutaneous and articular syndrome (CINCA) is a disorder with a defect in the CIAS1 (NLRP3) gene and the altered gene product cryopyrin leads to inflammasome activation with increased IL-1beta synthesis. The activation pathway of the transcription factor NF-κB is also affected, which plays a role in angiogenesis. With respect to the angiogenesis stimulating ability of prostaglandin E1, we treated a female patient with CINCA syndrome and conventionally non-responsive skin ulcers with prostaglandin E1 infusions (6 μg/kg bw/24 h/5 day) followed by wound healing lasting over 3 weeks. After 1 year of periodic infusions, the skin defects were permanently closed.