Revista espanola de enfermedades digestivas · 2019
Liver transplantation in patients with type IIIa glycogen storage disease, cirrhosis and hepatocellular carcinoma.
Клинический случайПисьмо в редакциюОбзорНазвание и аннотация: Перевод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Iglesias Jorquera Elena, Tomás Pujante Paula, Ruiz García Gema, Vargas Acosta Ángel Manuel, Pons Miñano José Antonio
Аннотация
Type III glycogen storage disease (GSD-III) is an autosomal recessive disorder due to the deficiency of the glycogen debrancher enzyme. 80% of the patients have hepatic and muscular involvement (IIIa), compared to 15% with only liver involvement (IIIb). As the life expectancy improves in these patients, the possible liver complications are better understood.