Internal medicine (Tokyo, Japan) · 2021
Interstitial Pneumonia Secondary to Hermansky-Pudlak Syndrome Type 4 Treated with Different Antifibrotic Agents.
Клинический случайСтатьяНазвание и аннотация: Перевод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Itano Junko, Tanimoto Yasushi, Kimura Goro, Hamada Noboru, Tanaka Hisaaki, Ninomiya Shinsuke, Kosaki Kenjiro, Miyahara Nobuaki, Maeda Yoshinobu, Kiura Katsuyuki
Аннотация
Hermansky-Pudlak syndrome (HPS) is an autosomal recessive hereditary disease that may be complicated by progressive and potentially fatal interstitial pneumonia. We herein report a 64-year-old woman with interstitial pneumonia associated with HPS type 4 whom we treated with nintedanib after pirfenidone proved ineffective. To our knowledge, there have been no previous reports of nintedanib being used to treat a patient with HPS type 4. There is a need for clinical trials of antifibrotic agents, including nintedanib, pirfenidone, and new therapeutic agents with different mechanisms of action in these patients.