Ultrastructural pathology · 1988
An immunoelectron microscopic study of glucocerebrosidase in type 1 Gaucher's disease spleen.
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАНазвание и аннотация: Перевод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Willemsen R, van Dongen J M, Aerts J M, Schram A W, Tager J M, Goudsmit R, Reuser A J
Аннотация
An immunogold labeling procedure was applied to ultrathin cryosections and used to study the subcellular localization of glucocerebrosidase in lipid-laden "Gaucher cells" in spleen from a patient with type 1 Gaucher's disease. Glucocerebrosidase protein was associated with the characteristic stored lipid material in large, irregularly shaped vacuoles. As shown by double labeling, the storage vacuoles contained not only glucocerebrosidase protein but also other lysosomal enzymes. Thus the storage vacuoles can be considered to be secondary lysosomes. The findings indicate that although glucocerebrosidase was present in secondary lysosomes in this patient, the activity of the mutant enzyme was insufficient to prevent storage of glucocerebroside in the spleen.