Annales de pathologie · 2006
[Pulmonary fibrosis in Hermansky-Pudlak syndrome is not fully usual].
Клинический случайАннотация на английскомСтатьяНазвание и аннотация: Перевод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Thomas de Montpréville Vincent, Mussot Sacha, Dulmet Elisabeth, Dartevelle Philippe
Аннотация
A 55-year-old female patient with Hermansky-Pudlak syndrome (albinism, thrombopathia and ceroid accumulation) underwent a single lung transplantation for pulmonary fibrosis. Examination of explanted lung showed usual interstitial pneumonia pattern associated with two unusual lesions: presence of numerous macrophages containing ceroid pigments within fibrosis and characteristic foamy swelling of pneumocytes. This later lesion, which has only been recently described, seems related to the mechanism of the disease by defect of surfactant secretion. This lesion allows the histological individualization of pulmonary fibrosis associated with Hermansky-Pudlak syndrome from idiopathic usual interstitial pneumonia.