MedElevator
Войти в исследования DOI 10.1007/s13730-026-01097-3
PLA2R-positive Первичная мембранная нефропатия у подростка с типом 1 Болелезный диабет и аутоиммунный гипотироидизм: отчет по делу.
Аннотация
Мембранозная нефропатия (МН) является редкой причиной нефротического синдрома у детей, на которую приходится меньше, чем 5% Количество дел. Первичный MN, поддерживаемый антителами против рецептора фосфолипсы А2 (PLA2R), является особенно редким среди педиатрического населения. Мы сообщаем о случае 14-year-old девочка с типом 1 сахарный диабет и аутоиммунный гипотироз, у которого был нефротический синдром и который впоследствии был диагностирован PLA2R-positive Первичный MN. Она представила периорбитальный отек, дистензия брюшной полости и двусторонний отек педали педали. Лабораторные исследования показали сильную гипоальбуминемию (серум альбумин) 1.2 g/dL), нефротическая белковая (белковая)24-hour Экскреция белка мочи 3.5 g/сутки) и сохраненная почечная функция (семинный креатинин) 0.3 мг/дл). Результаты биопсии реналов, подкрепленные иммунохимией, подтвердили позитивность PLA2R. Пациентка лечилась four еженедельные дозы ritoximab375 мг/м2), что приводит к полной клинической ремиссии при 6 месяцев. Серум альбомин, нормализованный 4 g/dL, 24- Часы экскреции белка мочи упали до 250 мг/сут, а уровни антитела сыворотки PLA2R упали ниже обычного диапазона. Это дело подчеркивает важность рассмотрения PLA2R-mediated MN у подростков с нефротическим синдромом и наличием многочисленных аутоиммунных коморбидов. В ней также подчеркивается диагностическая ценность теста PVA2R тканей и демонстрируется эффективность ранней терапии на основе ритуксимаба B-клеток в достижении полной ремиссии при одновременном недопущении воздействия кортикостероидов.
Название и аннотация на языке оригинала
PLA2R-positive primary membranous nephropathy in an adolescent with type 1 diabetes mellitus and autoimmune hypothyroidism: a case report.
Membranous nephropathy (MN) is an uncommon cause of nephrotic syndrome in children, accounting for fewer than 5% of cases. Primary MN mediated by antibodies against the phospholipase A2 receptor (PLA2R) is particularly rare in the paediatric population. We report the case of a 14-year-old girl with type 1 diabetes mellitus and autoimmune hypothyroidism who presented with nephrotic syndrome and was subsequently diagnosed with PLA2R-positive primary MN. She presented with periorbital oedema, abdominal distension, and bilateral pitting pedal oedema. Laboratory investigations demonstrated severe hypoalbuminemia (serum albumin 1.2 g/dL), nephrotic-range proteinuria (24-hour urine protein excretion of 3.5 g/day), and preserved renal function (serum creatinine 0.3 mg/dL). Renal biopsy findings, supported by immunohistochemistry, confirmed PLA2R positivity. The patient was treated with four weekly doses of rituximab (375 mg/m2), resulting in complete clinical remission at 6 months. Serum albumin normalised to 4 g/dL, 24-hour urine protein excretion decreased to 250 mg/day, and serum PLA2R antibody levels fell below the normal range. This case highlights the importance of considering PLA2R-mediated MN in adolescents with nephrotic syndrome and the presence of multiple autoimmune comorbidities. It also underscores the diagnostic value of tissue PLA2R testing and demonstrates the efficacy of early rituximab-based B-cell-directed therapy in achieving complete remission while avoiding corticosteroid exposure.
Подготовка и перевод публикации
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Тип публикации указан по данным источника. Уровень доказательности автоматически не присваивается.