m+Medelevator.RU
← Поиск публикаций
Concurrent Challenges: Multiple Myeloma and Cardiac Amyloidosis · 2024

Совпадающие проблемы: Множественная миелома и сердечный амилоидоз

СтатьяНазвание и аннотация: Машинный перевод · не проверен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

Laveena Mehta, Dixant Patel, Sandeep Budhiraja, Rayaz Ahmed

Аннотация

Мы сообщаем о 56-летнем мужчине с известным случаем гипертензии и гипотиреозности, который подавал жалобы на общую слабость и потерю веса с 8 месяцев (примерно 40 кг), затягивание во рту и вокруг него, а также храброта голоса с дисфагией с 6 месяцев, опухоль ногами с 3 месяцев, кашля и запора с одного месяца. Результаты лабораторных исследований показали, что уровень кальция сыворотки (S.Ca2+) составлял 14,1 мг/дл, а уровень ионизированного кальция (Ca2+) - 1,62 ммоль/л. Иммуноглобулины были низкими {IgA- 17 мг/dl (50-410 мг/дл), IgG- 386 мг/dl (650-1500 мг/дл), IgM-20 мг/dl (60-280 мг/дл); иммунофиксация электрофореза (IFE) выявила положительный результат для лямбдской бесплатной световой цепи (рис. 1) и дальнейшее количественное значение лямбда свободной световой цепи было высоким (Lambda свободна - 2054,89 мг/л). Сканирование системы PET в целом по телу выявило не связанные с FDG авидные литические повреждения на множественных костных участках. В связи с подозрением на Множественную миелому были сделаны амбиции костного мозга и трифиновая биопсия, что подтвердило диагноз Множественной Миеломы. ЭКГ продемонстрировала низковольтные комплексы QRS и 2D эхо вскрытые: Global LVEF 55-60%, Dilated LA, концентричный LVH с модифицированной эхотекстурой миокарда, отсутствие RWMA, наличие диастичной дисфункции второго класса (высокая LVEDP), RVSP-39mmhg (умеренный ПАУ), выводы S/O-сердечный амилоид, которые позднее были подтверждены MRI Cardiac. Биопсия брюшной жировой колбы выявила площадь некроза, но отрицательная для красного пятна конго (амилоидоз). Пациент прошел химиотерапию VCD (bortezomib; циклофосфамид; дексаметасон) с помощью Daratumumab. К моменту публикации пациент получил аутологическую трансплантацию стволовых клеток, и после 10 курсов VCD с Daratumumab, повторные амбиции костного мозга и гистобиопсия выявили полную ремиссию миэломы. Необычное осложнение Myeloma в этом клиническом случае было связано с ограниченной кардиомиопатией в результате вторичного сердечного амилоида. Это относится как к множественной миеломе, так и к сердечному амилоидозу. Когда один из этих диагнозов будет первоначально установлен, необходимо провести дополнительное исследование, с тем чтобы исключить другую болезнь, учитывая необходимость соблюдения стандартных диагностических критериев и задачу проведения эффективной диагностической экспертизы в иногда сложных клинических ситуациях.
Оригинал публикации

Concurrent Challenges: Multiple Myeloma and Cardiac Amyloidosis

We report a case of 56-year-old male with known case of Hypertension and Hypothyroidism presented with complaints of generalised weakness and weight loss since 8 months (approx. 40kg), tightening in and around the mouth and hoarseness of voice with dysphagia since 6 months, swelling in feet since 3 months, cough and constipation on and off since one month. The laboratory results indicated that the serum calcium (S.Ca2+) level was 14.1 mg/dl and the ionized calcium (Ca2+) level was 1.62 mmol/l. Immunoglobulins were low {IgA- 17 mg/dl (50-410 mg/dl), IgG- 386 mg/dl (650-1500 mg/dl), IgM- 20 mg/dl (60-280 mg/dl); Immunofixation electrophoresis (IFE) revealed positive result for lambda free light chain (Figure 1) and further quantitative value lambda free light chain was high (Lambda free - 2054.89 mg/l). Whole Body FDG PET Scan revealed non-FDG avid lytic lesions at multiple bone sites. In view of suspicion of Multiple Myeloma, bone marrow aspiration and trephine biopsy were done which confirmed the diagnosis of Multiple Myeloma. ECG showed low voltage QRS complexes and 2D echo revealed- Global LVEF 55-60%, Dilated LA, concentric LVH with altered myocardial echotexture, no RWMA, Grade II diastolic dysfunction present (raised LVEDP), RVSP-39mmhg (moderate PAH), findings S/O- cardiac amyloid; which was later confirmed with Cardiac MRI. Abdominal fat pad biopsy revealed area of necrosis but negative for congo red stain (amyloidosis). The patient underwent VCD (bortezomib; cyclophosphamide; dexamethasone) chemotherapy with Daratumumab. By the time of publication, the patient had received autologous stem cell transplantation and after 10 courses of VCD with Daratumumab, repeat bone marrow aspiration and histo-biopsy revealed complete remission of myeloma. The uncommon Multiple Myeloma complication in this clinical case was associated with restricted cardiomyopathy as a result of secondary cardiac amyloidosis. This is true for both Multiple Myeloma and cardiac amyloidosis. When one of these diagnoses is initially established, more investigation should be done to rule out the other illness, keeping in mind the necessity of meeting standard diagnostic criteria and the challenge of conducting an effective diagnostic workup in occasionally complex clinical situations.

ИП Урсолов Владлен Сергеевич

ИНН 500118482352 · ОГРНИП 314500117700049

Реквизиты и контакты