Journal of clinical neuromuscular disease · 2014
Sixty six-month follow-up of muscle power and respiratory function in a case with adult-type Pompe disease treated with enzyme replacement therapy.
Клинический случайСтатьяНазвание и аннотация: Перевод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Isayama Reina, Shiga Kensuke, Seo Kazuya, Azuma Yumiko, Araki Yasukiyo, Hamano Ai, Takezawa Hedesato, Kuriyama Nagato, Takezawa Nobuo, Mizuno Toshiki, Nakagawa Masanori
Аннотация
We report a patient with adult-type Pompe disease treated with enzyme replacement therapy (ERT) for 5.5 years. We evaluated pulmonary function and muscle strength using 6-minute walk test, manual muscle test, and dynamometer-based measurement. The long-term ERT resulted in a substantial improvement in the pulmonary function and a possible stabilization followed by mild deterioration in muscle power measured by dynamometer and 6-minute walk test. Our data may rationalize the long-term use of ERT for adult-type Pompe disease in terms of maintaining pulmonary function.