Transplantation proceedings · 2013
Fifteen years of follow-up of a liver transplant recipient with glycogen storage disease type Ia (Von Gierke disease).
Клинический случайСтатьяНазвание и аннотация: Перевод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Maya Aparicio A C, Bernal Bellido C, Tinoco González J, Garcia Ruíz S, Aguilar Romero L, Marín Gómez L M, Suárez Artacho G, Alamo Martínez J M, Serrano Díez-Canedo J, Padillo Ruíz F J, Gomez Bravo M A
Аннотация
Von Gierke's disease or glycogen storage disease type Ia (GSD-Ia) is an infrequent metabolic disease caused by an atypical accumulation of glycogen. The principal cause of this pathology is deficiency of the glucose-6-phosphatase enzyme. Herein we have reported a case of a young man with a history of Von Gierke's disease (GSD-Ia) since childhood who developed hepatocellular adenomatosis brought to light by ultrasounds and TACs. The patient began to develop early chronic renal failure, necessitating simultaneous liver and kidney transplantation. Years later continuous reviews at the nephrology and hepatobiliopancreatic surgery services show he has a good quality of life and a normal hepatorenal profile.