Giornale italiano di nefrologia : organo ufficiale della Societa italiana di nefrologia · 2018
[A case of Anderson-Fabry disease: a multidisciplinary approach for diagnosis and follow up].
Клинический случайСтатьяНазвание и аннотация: Перевод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Zito Anna, De Pascalis Antonio, Armeni Annarita, Ria Paolo, Barbarini Leonardo, Caggiula Marcella, My Filomena, Barbarini Silvia, Trianni Giorgio, Napoli Marcello
Аннотация
Fabry disease (also known as Anderson-Fabry disease, angiocheratoma corporis diffusum, diffuse angiocheratoma) is a rare tesaurismosis linked to the deficiency of the lysosomal enzyme alpha-galactosidase A, required for the physiological catabolism of glycosphingolipids. The related clinical signs show a multisystemic feature and define a degenerative and disabling pathology, whose approach requires a close multidisciplinary specialist collaboration. Currently, the renewed interest in the disease is aimed at the need to provide an early diagnosis, in order to early begin the enzyme replacement therapy and to slow down or avoid the establishment of irreparable organ damage. For this reason, the diagnostic suspicion becomes crucial and arises from the careful observation and research of the symptoms, together with the anamnesis and the overall clinical evaluation of the patient.