EJHaem · 2021
Myasthenia gravis and paroxysmal nocturnal hemoglobinuria after thymectomy: A rare association.
Клинический случайСтатьяНазвание и аннотация: Перевод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Galtier Jean, Duval Fanny, Machelart Irène, Greib Carine, Lazaro Estibaliz, Pellegrin Jean-Luc, Viallard Jean-François, de la Tour Regis Peffault, Rivière Etienne
Аннотация
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is a very rare clonal autoimmune disease manifesting with hemolysis, thrombosis, or bone marrow failure. We present an atypical association of myasthenia gravis, aplastic anemia, and PNH occurring years after thymectomy. While this association might be extremely rare, it may not be coincidental as there is a common pathophysiology between PNH and aplastic anemia, with the latter reported in several thymoma/thymectomy cases. Eculizumab was introduced with good efficacy and without safety concern in our patient, leading to long-term control of PNH without worsening of myasthenia gravis.