Journal of electrocardiology · 2008
Kearns-Sayre syndrome: electro-vectorcardiographic evolution for left septal fascicular block of the his bundle.
Клинический случайСтатьяНазвание и аннотация: Перевод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Riera Andrés Ricardo Pérez, Kaiser Elisabeth, Levine Paul, Schapachnik Edgardo, Dubner Sergio, Ferreira Celso, Ferreira Filho Celso, de Luna Antoni Bayés, Zhang Li
Аннотация
The Kearns-Sayre syndrome is a neuromyopathic disorder associated with mitochondrial abnormalities and characterized by the triad of chronic external ophthalmoplegia, atypical pigmentary retinopathy, and progressive conduction system disorders. Ragged red muscle fibers that seem to contain an excess of altered mitochondria are observed. The disease affects both sexes alike, during the first or the second decade of life. The following manifestations are observed: central bilateral sensorineural deafness, pyramidal signs, ataxia, asymmetrical ptosis, external ophthalmoplegia, and progressive muscular weakness secondary to myopathy associated with a significant increase of proteins of cephalorachidian liquid. A variety of endocrinopathies may occur.