MedElevator Войти в исследования
← Поиск публикаций

DOI 10.36185/2532-1900-004

Медицинская библиотека · Acta myologica : myopathies and cardiomyopathies : official journal of the Mediterranean Society of Myology · 2020

Laing early-onset distal myopathy with subsarcolemmal hyaline bodies caused by a novel variant in the MYH7 gene.

Negrão Luís, Machado Rita, Lourenço Miguel, Fernandez-Marmiesse Ana, Rebelo Olinda

Клинический случайСтатьяПеревод пока не подготовлен

Аннотация

Myopathies caused by MYH7 gene mutations are clinically and pathologically heterogeneous and, until recently, difficult to diagnose. The availability of NGS panels for hereditary neuromuscular diseases changed our insight regarding their frequency and allowed a better perception of the different phenotypes and morphological abnormalities associated. We present a male Portuguese patient with the classical phenotype of Laing early-onset distal myopathy (MPD1) beginning at 6 years of age, very slowly progressive, and with a mild to moderate impact on daily life by the age of 56. Muscle biopsy showed a myopathic pattern with hyaline bodies and cores. The NGS panel for structural myopathies identified a novel missense heterozygous variant, c.T4652C (p.Leu1551Pro), in the exon 34 of the MYH7 gene.

Для цитирования: Negrão Luís, Machado Rita, Lourenço Miguel, Fernandez-Marmiesse Ana, Rebelo Olinda. Laing early-onset distal myopathy with subsarcolemmal hyaline bodies caused by a novel variant in the MYH7 gene.. Acta myologica : myopathies and cardiomyopathies : official journal of the Mediterranean Society of Myology. 2020. DOI: 10.36185/2532-1900-004.

Предметные рубрики MeSH

Подготовка и перевод публикации
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

Тип публикации указан по данным источника. Уровень доказательности автоматически не присваивается.