Neuroscience letters · 2012
Gene expression analysis on a single cell level in Purkinje cells of Huntington's disease transgenic mice.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАНазвание и аннотация: Перевод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Euler Philipp, Friedrich Bernd, Ziegler Ruhtraut, Kuhn Alexandre, Lindenberg Katrin S, Weiller Cornelius, Zucker Birgit
Аннотация
Ataxia is a clinical feature of most polyglutamine disorders. Cerebellar neurodegeneration of Purkinje cells (PCs) in Huntington’s Disease (HD) brain was described in the 1980s. PC death in the R6/2 transgenic model for HD was published by Turmaine et al. So far, PCs have not been examined on a single cell level. In order to begin to understand PC dysfunction and degeneration in HD we performed a gene expression study on laser-dissected PC based on a DNA microarray screening and quantitative real time PCR (Q-PCR). We demonstrate downregulation of the retinoid acid receptor-related orphan receptor (ROR) mRNA and ROR-mediated mRNAs, also seen by immunofluorescent staining. As ROR and ROR-dependent transcriptional dysregulation is not only found in the R6/2 model for HD but also in a model for spinocerebellar ataxia type 1 (SCA1) (Serra et al.) the data suggest common pathogenic mechanisms for both polyglutamine diseases.