MedElevator Войти в исследования
← Поиск публикаций

DOI 10.1016/j.ymgme.2018.08.005

Медицинская библиотека · Molecular genetics and metabolism · 2018

Identification of a pathogenic PMP2 variant in a multi-generational family with CMT type 1: Clinical gene panels versus genome-wide approaches to molecular diagnosis.

Punetha Jaya, Mackay-Loder Loren, Harel Tamar, Coban-Akdemir Zeynep, Jhangiani Shalini N, Gibbs Richard A, Lee Ian, Terespolsky Deborah, Lupski James R, Posey Jennifer E

Клинический случайСтатьяПоддержка NIH: внешняя программаПоддержка исследования: вне правительства СШАПеревод пока не подготовлен

Аннотация

Charcot-Marie-Tooth (CMT) disease type 1 is an inherited peripheral neuropathy characterized by demyelination and reduced nerve conduction velocities. We present a multi-generational family with peripheral neuropathy in whom clinical CMT panel testing failed to conclude a molecular diagnosis. We found a PMP2 pathogenic variant c.155T > C, p.(Ile52Thr) that segregates with disease suggesting that PMP2 variants should be considered in patients with neuropathy and that it may be prudent to include in clinical CMT gene panels.

Для цитирования: Punetha Jaya, Mackay-Loder Loren, Harel Tamar, Coban-Akdemir Zeynep, Jhangiani Shalini N, Gibbs Richard A, Lee Ian, Terespolsky Deborah, Lupski James R, Posey Jennifer E. Identification of a pathogenic PMP2 variant in a multi-generational family with CMT type 1: Clinical gene panels versus genome-wide approaches to molecular diagnosis.. Molecular genetics and metabolism. 2018. DOI: 10.1016/j.ymgme.2018.08.005.

Предметные рубрики MeSH

Подготовка и перевод публикации
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

Тип публикации указан по данным источника. Уровень доказательности автоматически не присваивается.