EJHaem · 2021
Leg-type form of idiopathic multicentric Castleman disease associated with severe lower extremity chronic venous/lymphatic disease.
СтатьяНазвание и аннотация: Перевод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ballul Thomas, Belfeki Nabil, de Masson Adèle, Meignin Véronique, Woerther Paul-Louis, Martin Antoine, Poullot Elsa, Wargnier Alain, Fadlallah Jehane, Garzaro Margaux, Malphettes Marion, Fieschi Claire, Maisonobe Lucas, Bensekhri Hayat, Guillot Hélène, Bertinchamp Rémi, Jachiet Marie, Poirot Justine, Galicier Lionel, Oksenhendler Eric, Boutboul David
Аннотация
Idiopathic multicentric Castleman disease (iMCD) is a lymphoproliferative disease of unknown etiology. Deciphering mechanisms involved in CD pathogenesis may help improving patients' care. Six cases of stereotyped sub-diaphragmatic iMCD affecting lower limb-draining areas and associated with severe and often ulcerative lower extremity chronic dermatological condition were identified in our cohort. Pathological examination revealed mixed or plasma-cell type MCD. In three patients, shotgun metagenomics failed to identify any pathogen in involved lymph nodes. Antibiotics had a suspensive effect while rituximab and tocilizumab failed to improve the condition. This novel entity requires a specific approach and exclusion of potentially harmful immunomodulation.