Clinical neurology and neurosurgery · 2017
A patient with autoimmune limb-girdle myasthenia, and a brief review of this treatable condition.
Клинический случайСтатьяОбзорНазвание и аннотация: Перевод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Vecchio Domizia, Varrasi Claudia, Comi Cristoforo, Ripellino Paolo, Cantello Roberto
Аннотация
Limb-girdle myasthenia gravis (LGM) is an uncommon clinical picture related to an antibody-mediated blockage of the neuromuscular junction. We describe a 44-year old man who presented with a proximal limbs' weakness that resembled a myopathic disorder. The repetitive nerve stimulation at 3Hz showing a decremental response suggested myasthenia, that was confirmed by the presence of an increased titer of anti-acetylcholine receptor antibodies (AChRAbs), and of hyperplastic foci at thymus histology. Symptomatic treatment with pyridostigmine was not effective, whereas the patient improved adding Azathioprine. In conclusion, a myopathic-like clinical picture in an adult could be caused by LMG. Thymus pathology, or (rarely) increased AChRAbs could support the diagnosis of LGM.