Pediatric blood & cancer · 2011
Treatment of recurrent CNS disease post-bone marrow transplant in familial HLH.
Клинический случайСтатьяНазвание и аннотация: Перевод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Rangarajan Hemalatha G, Grochowski Darci, Mulberry Mollie F, Gheorghe Gabriela, Camitta Bruce M, Talano Julie-An M
Аннотация
CNS involvement in Hemophagocytic Lymphohistiocytosis (HLH) has been reported in 63-73% of children at diagnosis [Haddad et al. (1997); Blood 89: 794-800; Horne et al. (2008); Br J Haematol 140: 327-335]. Patients can present with neurologic symptoms, abnormal CSF cytology, abnormal neuro-imaging, or a combination of these findings. CNS involvement is usually associated with a poor prognosis and increased mortality. The 3 year overall survival is 44% in patients with CNS involvement compared to 67% in patients without CNS involvement at diagnosis [Horne et al. (2008); Br J Haematol 140: 327-335]. We describe a treatment strategy employing systemic dexamethasone to control CNS disease in a patient with familial HLH and persistent CNS disease post Bone Marrow Transplant.