Nature reviews. Genetics · 2001
The genetics and pathology of oxidative phosphorylation.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАОбзорНазвание и аннотация: Перевод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Smeitink J, van den Heuvel L, DiMauro S
Аннотация
The mitochondrial oxidative phosphorylation (OXPHOS) system is the final biochemical pathway in the production of ATP. The OXPHOS system consists of five multiprotein complexes, the individual subunits of which are encoded either by the mitochondrial or by the nuclear genome. Defects in the OXPHOS system result in devastating, mainly multisystem, diseases, and recent years have seen the description of the underlying genetic mutations in mitochondrial and nuclear genes. Advances in this arena have profited from progress in various genome projects, as well as improvements in our ability to create relevant animal models.