Pediatric dermatology · 2026
Update on Approved Therapies for Dystrophic and Junctional Epidermolysis Bullosa.
СтатьяОбзорНазвание и аннотация: Перевод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pappalardo Alberto, Eid Edward, Olsen Rebecca C, Bush Savannah E, Eichenfield Lawrence F, Buethe Maria Gnarra
Аннотация
Dystrophic epidermolysis bullosa (DEB) and junctional EB (JEB) are severe, bullous genodermatoses induced by mutations of genes encoding structural skin proteins that disrupt epidermal adhesion. Until recently, treatment was limited to symptomatic care. Since 2022, three therapies - birch triterpenes gel (Filsuvez), beremagene geperpavec-svdt (B-VEC, Vyjuvek), and prademagene zamikeracel (pz-cel, Zevaskyn) - have received regulatory approval, representing the first specific interventions for epidermolysis bullosa. Herein, we provide an overview on their mechanisms of action, efficacy, safety, and clinical implications.