Muscle & nerve · 1988
Polysaccharide storage myopathy.
Клинический случайСтатьяНазвание и аннотация: Перевод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Thompson A J, Swash M, Cox E L, Ingram D A, Gray A, Schwartz M S
Аннотация
In a woman with a slowly progressive adult onset proximal myopathy, muscle biopsy showed storage of PAS positive material in type 1 fibers. This material consisted of a branched chain polysaccharide associated with a mucoprotein. No abnormality of glycogen-pathway enzymes was detected. This suggested that this polysaccharide accumulation occurred because the polysaccharide was laid down in a non-bioavailable form. The clinical and histochemical features in this patient and in the few similar reported cases indicate that polysaccharide storage myopathy is a distinct entity that is allied to the glycogen storage myopathies.