Stem cell research · 2025
Generation of an iPSC line (DPNJMUi002-A) from a progressive familial intrahepatic cholestasis 3 (PFIC3) patient with a heterozygous mutation in the ABCB4 gene.
СтатьяКлинический случайПоддержка исследования: вне правительства СШАНазвание и аннотация: Перевод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Wu Kangkang, Wang Chunli, Hu Huiyi, Shen Ying, Zheng Yucan, Hu Guorui, Liu Zhifeng
Аннотация
progressive familial intrahepatic cholestasis 3 (PFIC3) caused by mutations in ABCB4 gene is a rare lethal autosomal recessive liver disease. Here, we detail the reprogramming of peripheral blood mononuclear cells (PBMCs) using non-integrative Sendai virus to produce induced pluripotent stem cells (iPSCs) from a child carrying the ABCB4 mutation. The obtained iPSC presented normal karyotype, high expression of pluripotency markers and the capacity to differentiate into cells of three germ layers.