Kidney international · 2009
To see a world in a grain of sand: elucidating the pathophysiology of Anderson-Fabry disease through investigations of a cellular model.
КомментарийСтатьяНазвание и аннотация: Перевод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Pastores Gregory M, Hughes Derralynn A
Аннотация
Thomaidis and colleagues have created a cellular model of Anderson-Fabry disease by 'silencing' alpha-galactosidase A (AGAL) activity in human tubular epithelial cells. Increased membrane globotriaosylceramide (Gb3/CD77) expression was observed; it is suggested that this finding may be potentially useful as a surrogate marker of disease severity. Decreased membrane Gb3/CD77 expression was observed following agalsidase-alpha treatment, providing evidence of changes in cellular phenotype in response to enzyme therapy.