MedElevator
Войти в исследования BMC neurology · 2011
Hepatic mitochondrial dysfunction in Friedreich ataxia.
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАНазвание и аннотация: Перевод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Stüwe Sven H, Goetze Oliver, Arning Larissa, Banasch Matthias, Schmidt Wolfgang E, Schöls Ludger, Saft Carsten
Аннотация
BACKGROUND: Mitochondrial dysfunction due to respiratory chain impairment is a key feature in pathogenesis of Friedreich ataxia. Friedreich ataxia affects the nervous system, heart and pancreas.
METHODS: We assessed hepatic mitochondrial function by (13)C-methionine-breath-test in 16 Friedreich ataxia patients and matched healthy controls.
RESULTS: Patients exhaled significantly smaller amounts of (13)CO(2) over 90 minutes. Maximal exhaled percentage dose of (13)CO(2) recovery was reduced compared to controls.
CONCLUSIONS: (13)C-methionine-breath-test indicates subclinical hepatic mitochondrial dysfunction in Friedreich ataxia but did not correlate with GAA repeat lengths, disease duration or disease severity.
METHODS: We assessed hepatic mitochondrial function by (13)C-methionine-breath-test in 16 Friedreich ataxia patients and matched healthy controls.
RESULTS: Patients exhaled significantly smaller amounts of (13)CO(2) over 90 minutes. Maximal exhaled percentage dose of (13)CO(2) recovery was reduced compared to controls.
CONCLUSIONS: (13)C-methionine-breath-test indicates subclinical hepatic mitochondrial dysfunction in Friedreich ataxia but did not correlate with GAA repeat lengths, disease duration or disease severity.