The Journal of heart and lung transplantation : the official publication of the International Society for Heart Transplantation · 2005
Multiple peripheral pulmonary artery stenoses in adults: a rare cause of severe pulmonary hypertension necessitating lung transplantation.
Клинический случайСтатьяНазвание и аннотация: Перевод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ulrich S, Fischler M, Pfammatter T, Vogt P, Weder W, Boehler A, Speich R
Аннотация
Stenoses of multiple peripheral pulmonary artery branches represent a rare cause of pulmonary hypertension in children, but the prognosis is very poor for such patients. Herein we describe 2 patients with multiple peripheral pulmonary artery stenoses (MPPAS) presenting with severe pulmonary arterial hypertension in adulthood, which has only once been described previously. Both patients lived without significant health problems for decades; however, after onset of symptoms, their medical condition declined rapidly, necessitating lung transplantation several months after the diagnosis despite vasodilator therapy. Because MPPAS mimics chronic thromboembolic pulmonary hypertension, this entity may being underdiagnosed, decreasing the possibility of adequate therapy.