The British journal of ophthalmology · 1985
Retinal pathology in the Kearns-Sayre syndrome.
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАНазвание и аннотация: Перевод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
McKechnie N M, King M, Lee W R
Аннотация
Examination of the retinal tissues obtained at necropsy from a 14-year-old boy with Kearns-Sayre syndrome showed marked photoreceptor and pigment epithelial cell loss in the retinal periphery and around the optic nerve head. Electron microscopy of surviving retinal pigment epithelial (RPE) cells indicated a loss of apical microvilli and basal infoldings. The RPE was unusually devoid of melanosomes and showed no evidence of phagocytosis of photoreceptor debris. The cytoplasm of the RPE contained numerous, often enlarged, mitochondria. These structural changes suggested that a breakdown in the energy dependent interrelationships between the RPE and the photoreceptor layer was responsible for the outer retinal degeneration. The finding of numerous macrophages in the subretinal space suggests a secondary inflammatory component in the retinal degeneration.