MedElevator
Войти в исследования Pediatric hematology and oncology · 2010
Reticular dysgenesis in a preterm infant: a case report.
Клинический случайСтатьяНазвание и аннотация: Перевод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cosar Hese, Kahramaner Zelal, Erdemir Aydin, Kanik Ali, Turkoglu Ebru, Sutcuoglu Sumer, Ozturk Can, Atabay Berna, Arun Ozer Esra
Аннотация
Reticular dysgenesis (RD) is a rare congenital immunodeficiency classified within the severe combined immunodeficiencies (SCIDs) and characterized by impairment of both lymphoid and myeloid cell development. Neutropenia unresponsive to recombinant human granulocyte colony-stimulating factor (rGCSF) is the hallmark of RD and the clinical course is rapidly fatal due to overwhelming infections. The authors report a female newborn at 32 weeks of gestation presenting with severe leukopenia at birth. The bone marrow showed a maturation arrest in the myeloid and lymphoid lineage. She had no response to granulocyte colony stimulating factor (rGCSF) treatment and died with sepsis at age of 2 months.