Journal of pediatric hematology/oncology · 2021
Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria: Case Report of a Rare Cause of Thrombosis in the Pediatric Age.
Клинический случайСтатьяНазвание и аннотация: Перевод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Rosa Joana, Arruda Augusta, Rodrigues Ana L, Soares Marina R
Аннотация
Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) is an acquired life-threatening disorder that is extremely rare in the pediatric age. Patients with PNH may present a wide range of clinical manifestations. In most cases, the severity is associated with the size of the PNH clones; yet, some patients can be asymptomatic with a large clone. Thrombosis occurs less frequently as a presenting symptom, but it is considered the leading cause of mortality. In this article, we describe a case of PNH in a pediatric patient, complicated with venous thrombosis and with portal hypertension, associated with gastroesophageal varices at the time of diagnosis.