Revista espanola de patologia : publicacion oficial de la Sociedad Espanola de Anatomia Patologica y de la Sociedad Espanola de Citologia · 2018
[Perianal dermatofibrosarcoma protuberans: a case report, review and update].
Клинический случайСтатьяОбзорНазвание и аннотация: Перевод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Velasco Albendea Francisco Javier, Doña Girón Javier, Blanco Villar Manuel Luis, Vallejo Benítez Ana, Álvarez García Antonio Fernando
Аннотация
Dermatofibrosarcoma protuberans is a low-grade sarcoma typically originating in the dermis but with local invasion of subcutaneous cell and muscle tissue. We report a case of perianal dermatofibrosarcoma protuberans in a 41-year-old male complaining of anal pain and constipation. To date, only two cases of perianal dermatofibrosarcoma protuberans have been reported. The unusual location hinders surgical treatment. The characteristic translocation t(17;22)(q22;q13) leading to the formation of COL1A1/PDGFβ fusion transcripts is not only of diagnostic value but also enables an alternative imatinib-based therapy in inoperable or metastatic cases. The pertinent literature is reviewed.