British journal of haematology · 2025
Haematological parameters in erythropoietic protoporphyria: A multi-national study.
СтатьяНазвание и аннотация: Перевод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Leaf Rebecca K, Ricci Andrea, Tran Benny, Corradini Elena, Pietrangelo Antonello, Mancini Camilla, Garuti Cinzia, Saltini Dario, Schepis Filippo, Kubisch Ilja, Wohmann Nils, Stölzel Ulrich, Jiang Paul Y, Jang Samuel, Bensaber Narmene, Rebeiz Lina, Wang Chenqing, Buzney Elizabeth, Trinidad John, Anderson Karl E, Wahlin Staffan, Ventura Paolo, Dickey Amy K
Аннотация
Erythropoietic protoporphyria (EPP) is a disorder of haem biosynthesis characterized by a reduction in ferrochelatase and subsequent accumulation of protoporphyrin IX. Haematological aberrations in EPP have been described, though they remain poorly understood. We present a detailed analysis of haematological parameters in EPP, drawing upon data from four large cohorts in the United States and Europe. We show an association between protoporphyrin levels and both platelet count and spleen size, and in a case-control analysis, we describe significant differences between haematological indices in EPP patients versus controls.