Nature neuroscience · 2026
Astrocytes regulate axonal mitochondrial transport deficits in C9ORF72 amyotrophic lateral sclerosis motor neurons.
СтатьяНазвание и аннотация: Перевод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Stavrou Maria, Heffernan Áine Bríd, Carter Roderick N, Dando Owen, Jiwaji Zoeb, Burr Karen, Nanda Jyoti, Villarroel-Campos David, Masoud Abdelhafid Alya, Cholewa-Waclaw Justyna, Soong Daniel, Story David, Schiavo Giampietro, Hardingham Giles E, Chandran Siddharthan, Selvaraj Bhuvaneish T
Аннотация
Disrupted axonal transport and astrocyte dysfunction are implicated in amyotrophic lateral sclerosis (ALS). Here we show these processes are linked-human-induced pluripotent stem-cell-derived astrocytes carrying the C9ORF72 mutation disrupt mitochondrial axonal transport and mitochondrial function in cocultured motor neurons (MNs). Conversely, isogenic gene-corrected astrocytes or boosting astrocytic mitochondrial bioenergetics rescue axonal mitochondrial transport deficits in C9ORF72 MNs. Our results delineate a non-cell-autonomous role for astrocytes in regulating mitochondrial transport along axons in ALS models.