MedElevator Войти в исследования
← Поиск публикаций

DOI 10.1136/bcr-2022-252618

Медицинская библиотека · BMJ case reports · 2023

Bilateral cryptophthalmos with overlapping features of Manitoba oculo-tricho-anal (MOTA) syndrome and Fraser syndrome 2.

Mwipopo Ernestina, Massomo Mariam Mngoya, Moshiro Robert, Manji Karim Premji

Клинический случайСтатьяПеревод в очереди

Аннотация

A male baby with bilateral cryptophthalmos without eyebrows, distorted anterior hairline, bifid nasal tip, low-set ears, hypertelorism and low anorectal anomaly who was phenotypically diagnosed with Manitoba oculo-tricho-anal syndrome (mutation in FREM1 gene) had an overlapping genotypic diagnosis of autosomal recessive Fraser syndrome 2 because of the presence of a closely related mutation in FREM2 This heterozygous variant was likely to be sporadic. Another mutation was identified in the CEP85L gene indicating lissencephaly 10. This genetic condition has abnormal gyri pattern in the occiput area. This form of lissencephaly is characterised by phenotypic heterogeneity whereby some patients have only mild mental retardation, while others have a very complex clinical picture.In conclusion, this rare condition with the overlap of genetics between several conditions highlights the need for genetic testing even in an low middle income country (LMIC).

Для цитирования: Mwipopo Ernestina, Massomo Mariam Mngoya, Moshiro Robert, Manji Karim Premji. Bilateral cryptophthalmos with overlapping features of Manitoba oculo-tricho-anal (MOTA) syndrome and Fraser syndrome 2.. BMJ case reports. 2023. DOI: 10.1136/bcr-2022-252618.

Предметные рубрики MeSH

Подготовка и перевод публикации
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

Тип публикации указан по данным источника. Уровень доказательности автоматически не присваивается.