Research square · 2025
Molecular elucidation of brain lipofuscin in aging and Neuronal Ceroid Lipofuscinosis.
СтатьяПрепринтНазвание и аннотация: Перевод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Tieze Sofia Massaro, Esqueda Alexander, McAllister Rachel, Lagator Matija, Yücel Betül, Sun Eric, Lam TuKiet T, Lockyer Nicholas, Gupta Kallol, Chandra Sreeganga S
Аннотация
Lipofuscin is an autofluorescent material that accrues in brain tissues with age and in Neuronal Ceroid Lipofuscinosis (NCL), a neurodegenerative disease with pediatric onset. The distribution, composition, and organellar origin of lipofuscin have remained unclear despite its widespread presence in aged tissues and involvement in neurodegeneration. Here, we elucidate lipofuscin composition and report the spatiotemporal dynamics of lipofuscin accumulation in aging and NCL on a neuroanatomical atlas. Multimodal mass spectrometry, ultrastructural analyses, and assays of metabolic flux identify a primary role of the lysosomal-mitochondrial axis in lipofuscin formation. Dissection of implicated molecular pathways reveals protein S-acylation and lipid homeostasis as central processes involved in aging and NCL.