Pediatric pulmonology · 2025
Tracheobronchial Involvement of Mucopolysaccharidosis Type VI.
Клинический случайСтатьяНазвание и аннотация: Перевод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ufuk Furkan
Аннотация
A 20-year-old male with Mucopolysaccharidosis type VI (Maroteaux-Lamy syndrome) presented with severe mitral valve stenosis, obstructive sleep apnea, and progressive respiratory compromise due to extensive tracheobronchial involvement. Chest CT revealed diffuse tracheal-bronchial wall thickening, fixed tracheal angulation, and significant airway narrowing consistent with glycosaminoglycan accumulation characteristic of MPS VI.