MedElevator Войти в исследования
← Поиск публикаций

DOI 10.1002/ajmg.a.61399

Медицинская библиотека · American journal of medical genetics. Part A · 2019

Healthcare recommendations for Joubert syndrome.

Bachmann-Gagescu Ruxandra, Dempsey Jennifer C, Bulgheroni Sara, Chen Maida L, D'Arrigo Stefano, Glass Ian A, Heller Theo, Héon Elise, Hildebrandt Friedhelm, Joshi Nirmal, Knutzen Dana, Kroes Hester Y, Mack Stephen H, Nuovo Sara, Parisi Melissa A, Snow Joseph, Summers Angela C, Symons Jordan M, Zein Wadih M, Boltshauser Eugen, Sayer John A, Gunay-Aygun Meral, Valente Enza Maria, Doherty Dan

СтатьяПоддержка NIH: внешняя программаResearch Support, N.I.H., IntramuralПоддержка исследования: вне правительства СШАОбзорПеревод в очереди

Аннотация

Joubert syndrome (JS) is a recessive neurodevelopmental disorder defined by a characteristic cerebellar and brainstem malformation recognizable on axial brain magnetic resonance imaging as the "Molar Tooth Sign". Although defined by the neurological features, JS is associated with clinical features affecting many other organ systems, particularly progressive involvement of the retina, kidney, and liver. JS is a rare condition; therefore, many affected individuals may not have easy access to subspecialty providers familiar with JS (e.g., geneticists, neurologists, developmental pediatricians, ophthalmologists, nephrologists, hepatologists, psychiatrists, therapists, and educators). Expert recommendations can enable practitioners of all types to provide quality care to individuals with JS and know when to refer for subspecialty care. This need will only increase as precision treatments targeting specific genetic causes of JS emerge. The goal of these recommendations is to provide a resource for general practitioners, subspecialists, and families to maximize the health of individuals with JS throughout the lifespan.

Для цитирования: Bachmann-Gagescu Ruxandra, Dempsey Jennifer C, Bulgheroni Sara, Chen Maida L, D'Arrigo Stefano, Glass Ian A, Heller Theo, Héon Elise, Hildebrandt Friedhelm, Joshi Nirmal, Knutzen Dana, Kroes Hester Y, Mack Stephen H, Nuovo Sara, Parisi Melissa A, Snow Joseph, Summers Angela C, Symons Jordan M, Zein Wadih M, Boltshauser Eugen, Sayer John A, Gunay-Aygun Meral, Valente Enza Maria, Doherty Dan. Healthcare recommendations for Joubert syndrome.. American journal of medical genetics. Part A. 2019. DOI: 10.1002/ajmg.a.61399.

Предметные рубрики MeSH

Подготовка и перевод публикации
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

Тип публикации указан по данным источника. Уровень доказательности автоматически не присваивается.