PURPOSE OF REVIEW: 10-20% of myeloproliferative neoplasms (MPNs) are diagnosed in adolescent and young adult (AYA) patients. This review aims to summarize current literature on AYA MPN, to highlight unique clinico-pathological patterns, specific treatment paradigms and areas for further research.
RECENT FINDINGS: Epidemiological data highlights the female predominance in AYA MPN, reflective of the higher burden of essential thrombocythemia (ET) within this population. Fatigue is common and can be severe but is frequently overlooked within the healthcare setting. Compared to older MPN, cytopen
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Classic BCR::ABL1-negative myeloproliferative neoplasms (MPNs)-polycythaemia vera, essential thrombocythaemia, and primary myelofibrosis-are clonal haematopoietic stem cell disorders with marked heterogeneity in clinical phenotype, disease trajectory, and therapeutic response. Genomic stratification by driver and cooperating mutations only partially accounts for this variability, leaving gaps in predicting thrombotic risk, fibrotic progression, leukaemic transformation, and treatment benefit. Proteomics bridges this gap by providing function-proximal readouts of protein abundance, post-transla
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hypoxia-inducible factor-1α (HIF-1α) regulates multiple pathways involved in metabolism, inflammation, and coagulation and may contribute to thrombotic complications in patients with BCR::ABL1-negative myeloproliferative neoplasms (MPN).
OBJECTIVES: This study aimed to investigate the expression of selected HIF-1α-regulated and thromboinflammatory genes (SLC2A1, F3, SELP, VEGFA, SERPINE1, PROS1, NLRP3, and THBS1) and their association with thrombotic events, JAK2 mutation status, and cytoreductive therapy.
METHODS: Data of 120 patients with MPN (40 with polycythemia vera, 40 with
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Acute coronary thrombosis without atherosclerosis may mimic myopericarditis, particularly in young patients.
CASE SUMMARY: A 20-year-old woman presented with pleuritic chest pain following a viral illness. Serial electrocardiography showed dynamic ST-segment elevation in leads V3 to V6, and high-sensitivity troponin T increased from 18.6 to 1,151 ng/L. Echocardiography demonstrated regional wall motion abnormalities in the left anterior descending territory. Coronary angiography revealed a proximal left anterior descending intraluminal thrombus causing severe narrowing without und
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Chronic myeloid leukemia (CML) often presents with hematologic findings that overlap with reactive leukocytosis and other myeloproliferative neoplasms (MPNs), creating diagnostic uncertainty that may delay targeted therapy or prompt unnecessary molecular testing. Harlequin cells-abnormal eosinophils containing basophilic granules-are well described in acute myeloid leukemia (AML) with CBFB::MYH11 fusion, but their diagnostic relevance in CML has not been systematically assessed.
METHODS: We retrospectively reviewed 177 peripheral blood smears: 53 CML; 30 non-CML MPN and related di
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND/AIM: Calreticulin (CALR) mutations in essential thrombocythemia (ET) are associated with younger age, higher platelet counts, and lower thrombosis rates. The present study analyzes the demographic, laboratory, and clinical features of the CALR mutation and its prognostic impact.
MATERIALS AND METHODS: The clinical impact of CALR mutations was assessed in 391 ET patients.
RESULTS: CALR-mutation patients were more commonly male than JAK2 V617F-positive and triple-negative patients. Age at diagnosis was similar across all groups, although patients with type 2 CALR mutations were youn
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Myeloproliferative neoplasms (MPNs) are frequently accompanied by bone marrow fibrosis and leukemic transformation, yet the cellular and molecular mechanisms that sustain apoptosis resistance and fibrotic progression remain unclear.
METHODS: Bone marrow mesenchymal stromal cells (BM-MSCs) from patients with polycythemia vera (PV), essential thrombocythemia (ET), and primary myelofibrosis (PMF) were analyzed for fibrotic phenotype, apoptosis signaling, and pathway activation using cell counting kit-8, immunofluorescence, flow cytometry, western blotting, hydroxyproline and transmis
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Individuals with polycythemia vera (PV), essential thrombocythemia (ET), and primary myelofibrosis (PMF) face transformation risks to acute myeloid leukemia (AML) and myelodysplastic syndromes (MDS). While older age is linked to increased risk, it remains unclear whether risk increases with age or with disease duration.
OBJECTIVES: To examine how age and disease duration affect AML and MDS transformation in MPN.
METHODS: We used Swedish nationwide register data to model transformation rates as continuous functions of age and disease duration for each subtype and outcome. Cumulati
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Objective: To analyze the mutation characteristics of myeloproliferative neoplasm (MPN) patients with Fanconi anemia (FA) signaling pathway gene mutation. Methods: MPN patients with FA signaling pathway gene mutations (mutation group) diagnosed in the Second Hospital of Tianjin Medical University from September 2017 to October 2024 were retrospectively included. MPN patients without FA signaling pathway gene mutations (non-mutation group) were included by propensity score matching (1∶6 pairing). The patients were followed up to January 31, 2025. The clinical characteristics of the both groups
Аннотация на английскомСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
OBJECTIVE: This study aimed to quantify liver and spleen stiffness at diagnosis in newly diagnosed, treatment-naive BCR::ABL1-negative myeloproliferative neoplasms (MPNs) using point shear-wave elastography (pSWE) and to explore associations with hematological parameters and bone marrow fibrosis grade.
MATERIALS AND METHODS: Prospective pSWE was performed for 33 newly diagnosed, treatment-naive patients with BCR::ABL1-negative MPNs, including cases of essential thrombocythemia (n=13), primary myelofibrosis (MF) (n=12), and polycythemia vera (n=8), and for 31 age- and sex-matched controls. She
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report a rare case of JAK2 V617F-positive essential thrombocythemia (ET) followed by BCR::ABL1-positive chronic myeloid leukemia (CML) in a 47-year-old woman. Dasatinib induced deep molecular remission; however, persistent thrombocytosis required hydroxyurea. The persistence of the JAK2 V617F mutation despite BCR::ABL1 suppression suggests distinct clonal populations. This case underscores the importance of vigilance for secondary myeloproliferative neoplasms (MPNs) and clonal evolution when a new hematologic phenotype emerges in a patient with an established MPN. The coexistence of JAK2 V6
СтатьяКлинический случайАннотация на английскомПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Essential thrombocythemia (ET) is a myeloproliferative disorder characterized as excessive platelet production. Early and accurate diagnosis is critical to manage the disease and prevent progression to serious myeloid neoplasms like myelofibrosis or acute myeloid leukemia, though definitive diagnosis remains challenging.
MATERIALS AND METHODS: We retrieved seven publicly available microarray datasets from GEO database. Data preprocessing included normalization and batch correction using limma and SVA packages. Differentially expressed genes (DEGs) were identified via robust rank a
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Lipid-lowering drugs are currently widely used by clinicians in clinical practice; numerous related studies have confirmed the pivotal role of the lipid pathway in regulating platelet function. Lipid-lowering drugs, represented by statins, have been found to have an improving effect on platelet-related diseases. However, there is a lack of large-scale population studies at present, and the causal explanation of traditional observational design studies is easily limited by confounding variables. The impact of lipid-lowering drugs on the risk of essential hemorrhagic thrombocythemia is not clear
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Mutations in calreticulin have been identified as driver mutations in BCR-ABL1-negative myeloproliferative neoplasms (MPNs) and are especially important for diagnostics and prognosis in primary myelofibrosis and essential thrombocythemia. The vast majority of pathogenic variants are insertions or deletions in exon 9 that result in a mutant C-terminal sequence that activates the signaling of the thrombopoietin receptor, which in turn promotes megakaryocytic proliferation. This review examines the potential clinical utility of calreticulin mutations as laboratory biomarkers in essential thromboc
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 62-year-old man was diagnosed with JAK2 mutation positive essential thrombocythemia (ET) after developing cerebral infarction. He was treated with anagrelide and aspirin, with anagrelide increased to 5.5 mg/day, but platelet count remained around 700,000/µl. In July 2024, he presented to the emergency department with abdominal pain and vomiting. CT angiography showed a large gastric intramural hematoma as well as pseudoaneurysm from the right gastroepiploic artery. Following transcatheter arterial embolization, his symptoms improved, the hematoma decreased in size, and his condition stabiliz
СтатьяКлинический случайАннотация на английскомПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 69-year-old woman presented with progressive gangrene affecting the toes of both feet. Laboratory investigations showed marked thrombocytosis (800 x 109/l). A positive JAK2V617F-mutation confirmed essential thrombocytosis as the underlying cause of the gangrene. With thrombocyte-lowering therapy, platelet counts normalized and the gangrene showed no further progression.
Клинический случайСтатьяАннотация на английскомПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Polycythemia vera (PV) is a clonal hematopoietic stem cell disorder resulting in overproduction of erythrocytes. Although interferon alfa (IFN-α) has shown therapeutic efficacy in PV and other myeloproliferative neoplasms (MPN), its precise mechanism of action remains poorly understood. In this study, we identify natural killer (NK) cells as primary immune effectors responsive to IFN-α treatment in PV essential for disease control in vivo. Using a transgenic mouse model of PV, we demonstrate that IFN-α induces the expansion of CD27+ NK cells in the bone marrow. In patients with PV or essential
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
ABSTRACT: Philadelphia chromosome-negative myeloproliferative neoplasms (MPNs) are acquired clonal disorders of hematopoiesis that typically cause thromboembolic and hemorrhagic complications. These include an increased risk of both arterial and venous thromboembolic events as well as a heightened bleeding tendency. Venous thromboembolic events frequently manifest at atypical sites and characteristically present as splanchnic vein thrombosis. A common cause of the elevated bleeding risk is acquired von Willebrand syndrome. Clinical indicators of an underlying MPN include thromboembolic events
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BackgroundNeutrophil extracellular trap (NET) formation has emerged as a key driver of thrombosis in myeloproliferative neoplasms (MPNs). Its role in congenital bleeding disorders, however, remains unexplored.ObjectivesTo investigate circulating citrullinated histone H3 (cit-H3), a marker of NETosis, in thrombosis-prone MPNs and bleeding-prone severe hemophilia A.MethodsIn a cross-sectional study, plasma cit-H3 was quantified by ELISA in patients with JAK2-mutated polycythemia vera or essential thrombocythemia, patients with severe hemophilia A, and matched healthy controls. Clinical and labor
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Essential thrombocythemia (ET) is a myeloproliferative neoplasm in which JAK2, CALR, and MPL mutations are associated with distinct clinical phenotypes. Here, we analyzed the platelet proteome of ET patients by MS, combined with functional assays, to investigate platelet activation. Compared with healthy controls, ET platelets showed altered abundance of mitochondrial and metabolic proteins, including reduced levels of tricarboxylic acid cycle enzymes and a relative enrichment of glycolytic signatures. Acetylsalicylic acid decreased the abundance of metabolic proteins in CALR Type1 platelets,
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.