MedElevator Войти в исследования
Открытая медицинская библиотека

Литература по диагнозу
D55.8 · Другие анемии вследствие ферментных нарушений

Медицинские публикации, первоисточники и полные тексты.
Для клинического вопроса, нового знания и следующего исследования.

Доступно в поиске

2806 публикаций

Поиск: 17 мс
Публикации на разных языках · PubMed, Europe PMC и данные издателей через Crossref · 4 с найденным полным текстом

Targeting lung heme iron by aerosol hemopexin adminstration in sickle cell disease pulmonary hypertension.

Lung tissue from human patients and murine models of sickle cell disease pulmonary hypertension (SCD-PH) show perivascular regions with excessive iron accumulation. The iron accumulation arises from chronic hemolysis and extravasation of hemoglobin (Hb) into the lung adventitial spaces, where it is linked to nitric oxide depletion, oxidative stress, inflammation, and tissue hypoxia, which collectively drive SCD-PH. Here, we tested the hypothesis that intrapulmonary delivery of hemopexin (Hpx) to the deep lung is effective at scavenging heme-iron and attenuating the progression of SCD-PH. Herei

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 39862998Открыть статью

The Safety and Efficacy of Targeted Alpha Therapy, Ac-225 Prostate-Specific Membrane Antigen, in Patients With Metastatic Castration-Resistant Prostate Cancer: A Systematic Review and Meta-Analysis.

BACKGROUND: Metastatic castration resistance prostate cancer (mCRPC) is a challenging disease with a significant burden of mortality and morbidity. Most of the patients attain resistance to the available treatments, necessitating further novel therapies in this clinical setting. Actinium 225 (225Ac) prostate-specific membrane antigen (PSMA) radioligand therapy has emerged as a promising option and has been utilized for the last decade. Although a few meta-analyses were performed on the efficacy and safety of 225Ac-PSMA RLT in mCRPC patients, several current studies have been added to the liter

СтатьяСистематический обзорМетаанализПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 39865485Открыть статью

Diffuse Alveolar Hemorrhage Associated With Anti-PL-7 Antisynthetase Syndrome: A Case Report.

Background: Diffuse alveolar hemorrhage (DAH) is a potentially life-threatening condition which can present with hemoptysis, diffuse alveolar infiltrates, anemia, and hypoxic respiratory failure. Antisynthetase syndrome (AS) is a rare autoimmune disorder most often characterized by nonerosive arthritis, proximal muscle weakness with elevated muscle enzymes, Raynaud's phenomenon, hyperkeratosis of the digits (mechanic's hands), and interstitial lung disease. According to large population studies, AS has an annual incidence of 0.56 per 100,000 persons and prevalence of 9 per 100,000. The most co

Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 39867814Открыть статью

Severe pregnancy-associated atypical hemolytic uremia syndrome in the context of the COVID-19 pandemic: a novel survival case report.

BACKGROUND: Pregnancy-associated atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) is a form of thrombotic microangiopathy (TMA) caused by uncontrolled activation of the complement system during pregnancy or the postpartum period. In the intensive care unit, aHUS must be differentiated from sepsis-related multiple organ dysfunction, thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP), hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet (HELLP) syndrome. Early recognition of aHUS is critical for effective treatment and improved prognosis. Although tests such as the ADAMTS13 level, peripheral blood smears, comple

СтатьяКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 39885445Открыть статью

A Case of Gaucher Disease With Atypical Presentation Mimicking Chronic Recurrent Multifocal Osteomyelitis.

We present the case of a nine-year-old male who presented with recurrent bony pain episodes since the age of four, requiring multiple hospital admissions. Initial workup showed anemia, thrombocytopenia, prolonged prothrombin time (PT), partial thromboplastin time (PTT), and elevated C-reactive protein (CRP) and erythrocyte sedimentation rate (ESR). The patient underwent an open biopsy of the right femur with irrigation and debridement that was inconclusive, but cultures were positive for methicillin-resistant Staphylococcus aureus (MRSA) and group G hemolytic streptococci that were treated wit

Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 39912015Открыть статью

Results from an open-label phase 2a study of cerdulatinib, a dual spleen tyrosine kinase/janus kinase inhibitor, in relapsed/refractory peripheral T-cell lymphoma.

In this phase-2a study (NCT01994382), patients aged ≥18 years with relapsed/refractory peripheral T-cell lymphoma (PTCL; angioimmunoblastic T-cell lymphoma/T follicular helper [AITL/TFH], n = 29); PTCL-not otherwise specified [NOS], n = 11; and Other, n = 25) received 30 mg oral cerdulatinib, a reversible dual inhibitor of spleen tyrosine kinase and Janus kinase, twice daily in 28-day cycles until disease progression or unacceptable toxicity. Overall response rate (ORR) was 36.2% (12 complete responses [CR],9 partial responses [PR], and 14 stable disease); median time to response was 1.9 month

СтатьяКлиническое исследование II фазыМногоцентровое исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 39921522Открыть статью

Vodobatinib for patients with Philadelphia chromosome-positive chronic myeloid leukaemia resistant or intolerant to multiple lines of previous therapy: an open-label, multicentre, phase 1/2 trial.

BACKGROUND: Resistance or intolerance to the available tyrosine kinase inhibitors (TKIs) remains a treatment challenge for patients with chronic myeloid leukaemia. We aimed to report the safety, antileukaemic activity, and pharmacokinetics of oral vodobatinib, a novel selective BCR::ABL1 TKI, in patients with Philadelphia chromosome-positive (Ph-positive) chronic myeloid leukaemia who previously received at least three TKIs, including ponatinib and asciminib. METHODS: This open-label, multicentre, phase 1/2 trial was conducted at 28 clinical sites across ten countries (Belgium, France, Hungar

СтатьяМногоцентровое исследованиеКлиническое исследование I фазыКлиническое исследование II фазыПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 39929221Открыть статью

Minerals and Human Health: From Deficiency to Toxicity.

Minerals are essential nutrients that play critical roles in human health by regulating various physiological functions. Examples include bone development, enzyme function, nerve signaling, and the immune response. Both the deficiencies and toxicities of minerals can have significant health implications. Deficiencies in macrominerals such as calcium, magnesium, and phosphate can lead to osteoporosis (associated with falls and fractures), cardiovascular events, and neuromuscular dysfunction. Trace mineral deficiencies, such as iron and zinc. Selenium deficiency impairs oxygen transport, immune

СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 39940312Открыть статью

Haematological Manifestations of SARS-CoV-2: Insights into Erythropoiesis, Hepcidin Regulation, and Cytokine Storm.

Severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 (SARS-CoV-2) causes COVID-19, a respiratory disease that can range in presentation from mild symptoms to severe conditions such as pneumonia and acute respiratory distress syndrome. SARS-CoV-2, a single-stranded RNA virus, spreads through aerosols and respiratory droplets. It enters human cells by binding to the angiotensin-converting enzyme 2 receptor, leading to various complications, including significant alterations in red blood cells and potential disruptions in haemoglobin function and oxygen transport. During infection, the interaction bet

СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 39940645Открыть статью

Plasma free hemoglobin is associated with LDH, AST, total bilirubin, reticulocyte count, and the hemolysis score in patients with sickle cell anemia.

Plasma free hemoglobin (PFH) is a direct biomarker for hemolysis that has been associated with clinical complications such as pulmonary hypertension and death in patients with sickle cell disease (SCD). We sought to characterize the relationship between PFH and more clinically available hemolytic markers including lactate dehydrogenase (LDH), aspartate aminotransferase (AST), bilirubin, reticulocyte percentage and to derive a composite hemolysis score derived from principal component analysis (PCA) of these biomarkers. In 68 adult patients (median age 31 years old, IQR 25-39) with HbSS or HbSβ

СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 39969536Открыть статью

Pyruvate Kinase Function Correlates With Red Blood Cell Properties and Clinical Manifestations in Sickle Cell Disease.

Pyruvate kinase (PK) is a key enzyme involved in the final step of glycolysis, essential to produce adenosine triphosphate (ATP). Relatively decreased red blood cell (RBC) PK activity (reflected by a lower PK/hexokinase [HK] ratio) and PK thermostability (PK activity after exposure to heat) were recently identified as pathophysiological features of sickle cell disease (SCD). In this study, we investigated whether impaired PK function is associated with sickle RBC properties and SCD-related clinical manifestations. This study included 97 non-transfused patients with SCD (88 HbSS, 9 HbS/β0 thala

СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 39981576Открыть статью

Role of hepcidin on benefits and risks of supplementation with iron syrup and multiple micronutrient powders in Bangladeshi children: a substudy to a randomized controlled trial.

BACKGROUND: Hepcidin can determine individuals' responses to iron supplementation, but limited evidence exists from pediatric trials. OBJECTIVES: We aimed to examine the influence of hepcidin on the effects of supplementation with iron syrup and multiple micronutrient powders (MNPs) on hemoglobin and ferritin concentrations and the incidence of diarrhea in young children. METHODS: Participants included a subsample of 1281 8-mo-old children enrolled in a 3-arm, double-blind, double-dummy, individually randomized controlled trial examining the efficacy of 3 mo of universal supplementation with

СтатьяРандомизированное исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 39983916Открыть статью

First report of serological, molecular detection, and characterization of human parvovirus B19 infections among sickle cell anaemia patients in Khartoum State, Sudan.

BACKGROUND: Patients with haematological disorders, such as sickle cell anaemia, are at an elevated risk of transient aplastic crisis due to parvovirus B19 infection. The virus targets specific integration sites in the human genome, disrupting cellular division. However, the molecular mechanisms of infection remain poorly understood. AIM: This study aimed to determine the prevalence of human parvovirus B19 among patients with sickle cell anaemia in Khartoum State, Sudan. METHODS: Ninety patients (aged <5 to >15 years) with sickle cell disease attending Gaafer Ibnouaf Children's Hospital betw

СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 39922088Открыть статью

Trastuzumab rezetecan, a HER2-directed antibody-drug conjugate, in patients with advanced HER2-mutant non-small-cell lung cancer (HORIZON-Lung): phase 2 results from a multicentre, single-arm study.

BACKGROUND: Trastuzumab rezetecan (also known as SHR-A1811) is a novel antibody-drug conjugate consisting of a humanised HER2-directed monoclonal antibody, cleavable tetrapeptide-based linker, and DNA topoisomerase I inhibitor. In the phase 1 portion of this phase 1/2 study, trastuzumab rezetecan showed preliminary anti-tumour activity and a favourable safety profile in patients with HER2-mutant non-small-cell lung cancer (NSCLC). We present phase 2 results from the study, which aimed to further evaluate the activity and safety of trastuzumab rezetecan at the recommended dose. METHODS: In thi

СтатьяМногоцентровое исследованиеКлиническое исследование II фазыПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 40020696Открыть статью

From Common Symptom to Critical Diagnosis: Vertigo as a Clue to Thrombotic Thrombocytopenic Purpura.

Thrombotic thrombocytopenic purpura is a hematologic disease with a high mortality rate that affects multiple organ systems. It is caused by a deficiency of a metalloprotease known as the ADAMTS-13 enzyme. Patients can present with fever, hemolytic anemia, thrombocytopenia, kidney injury, and neurological symptoms. Here we present a case of a female with TTP who was initially diagnosed with benign paroxysmal positional vertigo (BPPV). Her initial symptoms were vertigo, blurry vision, and gait imbalance, which were accompanied by elevated total bilirubin, acute kidney injury, thrombocytopenia,

Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 40034892Открыть статью

Real world efficacy of luspatercept in patients with lower-risk myelodysplastic syndromes/neoplasms (MDS); a single center study in a heavily pretreated cohort.

Anemia leads to transfusion dependence and decreases quality of life in LR-MDS patients. Our study retrospectively evaluates the efficacy and safety of luspatercept in the real-world treatment of anemia in LR-MDS, and the impact of patient and disease characteristics on hematologic improvement erythroid (HI-E). Baseline patient and disease characteristics, and transfusion burden (TB) were captured. HI-E was assessed in patients with ≥16 weeks of therapy per IWG 2018 criteria. Luspatercept achieved high rates (58.1%) of transfusion independence (TI) in heavily pretreated LR-MDS patients (median

СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 40053838Открыть статью

Comparison of the efficacy and safety of docetaxel plus capecitabine versus docetaxel plus epirubicin for human epidermal growth factor 2 -negative breast cancer: a meta-analysis.

BACKGROUND: This study aimed to evaluate the efficacy and safety of docetaxel plus capecitabine (TX) and docetaxel plus epirubicin (TE) in the treatment of human epidermal growth factor 2 (HER2)-negative breast cancer. METHODS: Relevant studies assessing the efficacy and safety of TX versus TE were systematically searched from PubMed, Cochrane Library, Embase, and Web of Science databases until February 6, 2025. Progression-free survival (PFS), and clinical response, including the overall response rate (ORR), disease control rate (DCR), and grade 3/4 adverse events were compared. RESULTS: Fo

СтатьяМетаанализСистематический обзорСравнительное исследованиеПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 40055784Открыть статью

Adult-Onset Still's Disease Causing Aortitis Diagnosed Through the Investigation of Inflammatory Anemia in a Chronic Pseudogout Patient.

Adult-onset Still's disease (AOSD) is a rare systemic autoinflammatory disorder that can present with fever, arthritis, and systemic inflammation, often complicating underlying chronic conditions. This report describes the case of a 71-year-old male patient with chronic kidney disease-related renal anemia and pseudogout (calcium pyrophosphate deposition disease (CPPD)) treated on an outpatient basis. The patient presented to our hospital with rectal bleeding lasting for two to three weeks, leading to the identification of rapidly progressing anemia through blood tests. He was hospitalized for

Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 40065895Открыть статью

Imetelstat in myeloid malignancies: current data and future directions.

INTRODUCTION: Telomerase reactivation allows cancer cells to maintain telomere length and evade senescence, making it an appealing therapeutic target. Imetelstat, an antisense oligonucleotide, is the first clinically effective telomerase inhibitor approved by the FDA and the European Commission for treating anemia in transfusion-dependent low-risk myelodysplastic syndromes (MDS). AREAS COVERED: Sources for this review were identified through searches of PubMed, ClinicalTrials.gov, and conference abstracts. This review highlights the pharmacology, efficacy, and ongoing trials of imetelstat in

СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 40116730Открыть статью

An Extremely Rare Case of Pneumatosis Intestinalis Likely Induced by Afatinib Treatment for EGFR-mutated Stage IV Non-small Cell Lung Cancer.

STUDY AIMS: VEXAS syndrome is a recently discovered monogenic auto-inflammatory disease caused by a somatic mutation in the UBA1 gene that manifests with rheumatologic and haematologic features. In this report, we present the first Swiss cohort, detailing its manifestations and treatment outcomes among Swiss patients. METHODS: Data were retrospectively collected from nine hospitals across Switzerland, representing a broad geographic distribution. Treating physicians completed a standardised case report form for each patient. The principal investigator and the co-investigators collected and an

Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод пока не подготовлен
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…

История · было → стало

Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.

PMID 40665953Открыть статью