BACKGROUND: Eculizumab modifies the course of disease in patients with atypical haemolytic uraemic syndrome (aHUS), but data evaluating whether eculizumab discontinuation is safe are limited.
METHODS: Patients enrolled in the Global aHUS Registry who received ≥1 month of eculizumab before discontinuing, demonstrated haematologic or renal response prior to discontinuation and had ≥6 months of follow-up were analysed. The primary endpoint was the proportion of patients suffering from thrombotic microangiopathy (TMA) recurrence after eculizumab discontinuation. Additional endpoints included: est
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN), C3 glomerulopathy (C3G), atypical haemolytic uraemic syndrome (aHUS) and age-related macular degeneration (AMD) have all been strongly linked with dysfunction of the alternative pathway (AP) of complement. A significant proportion of individuals with MPGN, C3G, aHUS and AMD carry rare genetic variants in the CFH gene that cause functional or quantitative deficiencies in the factor H (FH) protein, an important regulator of the AP. In silico analysis of the deleteriousness of rare genetic variants in CFH is not reliable and careful biochemical ass
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Haemolytic uraemic syndrome (HUS) is a thrombotic microangiopathy (TMA) that presents with renal insufficiency, thrombocytopaenia and microangiopathic haemolytic anaemia. Typical HUS is associated with Shiga toxin while atypical HUS (aHUS) is due to overactivation of the alternative complement pathway. aHUS has numerous causes, including drugs, with rare reports of carfilzomib, a proteasome inhibitor used in multiple myeloma, as causative agent. Cases vary in presentation, presenting a diagnostic challenge. Historically, TMAs were treated with plasma exchange. aHUS, however, is considered refr
Поиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The main genetic causes of homocystinuria are cystathionine beta-synthase (CBS) deficiency and the remethylation defects. Many patients present in childhood but milder forms may present later in life. Some countries have newborn screening programs for the homocystinurias but these do not detect all patients.
RESULTS: HCU Network Australia is one of the very few support groups for patients with homocystinurias. Here we report the results of its survey of 143 patients and caregivers from 22 countries, evaluating current diagnostic pathways and management for the homocystinurias. Mos
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Ravulizumab (Ultomiris®), a humanized monoclonal antibody that inhibits complement protein C5, is indicated for the treatment of atypical haemolytic uraemic syndrome (aHUS) in several countries, including the USA and those of the EU. Ravulizumab has been re-engineered from eculizumab to extend its terminal elimination half-life, resulting in a more convenient maintenance dosage regimen of once every 4-8 weeks compared with once every 2-3 weeks for eculizumab. In single-arm phase 3 trials, ravulizumab resolved thrombotic microangiopathy in 54% and 78% of treatment-naïve adult and paediatric pat
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Haemolytic Uraemic Syndrome associated with Streptococcus pneumoniae infections (SP-HUS) is a clinically well-known entity that generally affects infants, and could have a worse prognosis than HUS associated to E. coli infections. It has been assumed that complement genetic variants associated with primary atypical HUS cases (aHUS) do not contribute to SP-HUS, which is solely attributed to the action of the pneumococcal neuraminidase on the host cellular surfaces. We previously identified complement pathogenic variants and risk polymorphisms in a few Hungarian SP-HUS patients, and have now ext
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Recurrent outbreaks of haemolytic uraemic syndrome (HUS) caused by Shiga toxin-producing Escherichia coli (STEC) serotype O55:H7 occurred in England between 2014 and 2018. We reviewed the epidemiological evidence to identify potential source(s) and transmission routes of the pathogen, and to assess the on-going risk to public health. Over the 5-year period, there were 43 confirmed and three probable cases of STEC O55:H7. The median age of cases was 4 years old (range 6 months to 69 years old) and over half of all cases were female (28/46, 61%). There were 36/46 (78.3%) symptomatic cases, and o
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Опубликованное исправлениеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Atypical haemolytic uraemic syndrome (aHUS) is a rare systemic syndrome characterized by non-immune haemolytic anaemia, thrombocytopenia, and kidney injury. In most cases, alternative complement pathway dysregulation is the identifying cause. Recently, other genetic causes have been identified, including a mutation in the diacylglycerol kinase epsilon (DGKE) gene, which theoretically affect the coagulation pathway and does not affect the complement pathway. Data about the management of these patients are limited. Ideal management and definitive treatment protocols have not yet been
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Cutaneous and renal glomerular vasculopathy (CRGV) is an emerging disease in the UK, but its aetiology remains unclear. It is considered a thrombotic microangiopathy (TMA) in which the kidney and skin are the most commonly affected organs. We now document two cases of CRGV with brain lesions, which may have accounted for neurological signs displayed by these animals. The histopathological brain lesions were similar to TMA lesions in humans with thrombotic thrombocytopaenic purpura (TTP) and complement-mediated haemolytic uraemic syndrome (CM-HUS), in which the neurological signs are more assoc
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Studies of complement genetics have changed the landscape of thrombotic microangiopathies (TMAs), particularly atypical haemolytic uraemic syndrome (aHUS). Knowledge of complement genetics paved the way for the design of the first specific treatment for aHUS, eculizumab, and is increasingly being used to aid decisions regarding discontinuation of anti-complement treatment in this setting. Complement genetic studies have also been used to investigate the pathogenic mechanisms that underlie other forms of HUS and provided evidence that contributed to the reclassification of pregnancy- and postpa
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Atypical Haemolytic Uraemic Syndrome (aHUS) is considered an uncommon pathology that usually affects young adults and causes acute kidney injury which can further lead to End Stage Renal Disease (ESRD). Here we present the case of a previously healthy young boy who was diagnosed as a case of atypical HUS on renal biopsy in Sheikh Zayed Hospital Lahore. His C3 was low, while ANA and C-ANCA P-ANCA were in normal range; multiple sessions of plasmapheresis were conducted, whereas IV Methylprednisolone was also given during both admissions (the patient had to be readmitted six months later after ha
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Haemolytic uraemic syndrome (HUS) is a common cause of acquired kidney failure in children and rarely in adults. The most important risk factor for development of HUS is a gastrointestinal infection by Shiga toxin-producing Escherichia coli (STEC). This review addressed the interventions aimed at secondary prevention of HUS in patients with diarrhoea who were infected with a bacteria that increase the risk of HUS.
OBJECTIVES: Our objective was to evaluate evidence regarding secondary preventative strategies for HUS associated with STEC infections. In doing so, we sought to assess
СтатьяМетаанализСистематический обзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Опубликованное исправлениеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
[This corrects the article DOI: 10.1093/ckj/sfaa245.][This corrects the article DOI: 10.1093/ckj/sfaa245.].
Опубликованное исправлениеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Atypical haemolytic uremic syndrome (aHUS) is a clinically and genetically heterogeneous condition caused by a complex interplay between genomic susceptibility factors and environmental influences. Pathogenic variants in the DGKE gene are recently identified in cases with infantile-onset autosomal recessive aHUS. The presence of low serum C3 levels, however, has rarely been described in cases of DGKE-associated aHUS. Molecular genetic testing was performed by a commercial next-generation sequencing (NGS) panel as well and by an in-house developed targeted NGS for DGKE gene. Copy number variati
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Introduction. Shiga toxin-producing Escherichia coli (STEC) can cause severe disease and large outbreaks. In England, the incidence and clinical significance of STEC serogroups other than O157 (non-O157) is unknown due to a testing bias for detection of STEC O157. Since 2013, the implementation of PCR to detect all STEC serogroups by an increasing number of diagnostic laboratories has led to an increase in the detection of non-O157 STEC.Hypothesis/Gap statement. Due to a bias in testing methodologies to select for STEC serogroup O157 in frontline diagnostic laboratories in most countries, very
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Complement-mediated kidney disease has been an evolving area in the field of nephrology. Atypical haemolytic uraemic syndrome (aHUS) is a rare thrombotic microangiopathy that affects multiple organs, particularly kidneys. The disease is characterised by a triad of haemolytic anaemia, thrombocytopenia and acute kidney injury (AKI). aHUS is most commonly caused by dysregulation of alternative complement pathway. In contrast to shiga toxin-associated haemolytic uraemic syndrome, diarrheal prodrome is usually absent in children with aHUS. We report a 2-year, 9-month-old boy who presented with acut
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: The incidence of acute kidney injury (AKI) in patients with acute pancreatitis ranges from 15% to 40% and is associated with poor prognosis. Haemolytic uraemic syndrome (HUS) in the setting of acute pancreatitis is an uncommon association with fewer than 30 cases reported in the literature.
METHODS: A retrospective review of the clinical records at our institution between January 1981 and December 2019 was carried out to identify patients with acute pancreatitis and HUS. Additionally, a literature review was conducted on this topic. The aims of the study were to describe the clini
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования