Erythrocytes are reticulocytes obtained from peripheral blood of a congenital dyserythropoietic anaemia type II patient were examined by immunoelectron microscopy using anti-band 3 and anti-glycophorin A antibodies. Vacuoles which have membranous structures inside were stained heavily by these antibodies, indicating the presence of band 3 and glycophorin A in these vacuoles. Empty vacuoles which open to the cell surface and those present in cytoplasm were also stained by these antibodies at the inside of the wall. These observations suggest that the vacuoles are functioning for trapping and di
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The clinical and laboratory features in a non-anaemic 23-year-old female with marked macrocytosis and florid megaloblastic erythropoiesis of unknown aetiology are described. The bone marrow cells gave a normal deoxyuridine-suppressed value indicating that the megaloblastic erythropoiesis was not caused by vitamin B12 or folate deficiency or an impairment of the methylation of deoxyuridylate due to any other cause. The megaloblastic changes were associated with a marked degree of dyserythropoiesis, the most frequent ultrastructural abnormality being the presence of single or multiple intranucle
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Two patients with congenital dyserythropoietic anaemia, type I (CDA) were studied. Their blood reticulocytes showed unbalanced globin chain synthesis with increased alpha:beta globin chain synthesis ratios. A high proportion of the erythroblasts displayed the characteristic "Swiss cheese" abnormality of the nuclear chromatin and some also showed cytoplasmic intrusions lined with nuclear membrane within the nucleus. Occasional erythroblast profiles contained intracytoplasmic inclusions that were ultrastructurally indistinguishable from precipitated alpha chains. The technique of combined Feulge
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайПисьмо в редакциюПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Typical features of congenital dyserythropoietic anaemia (CDA) were found in a 13-year-old girl admitted for chronic recurrent multifocal osteomyelitis. The findings on light microscopy were in agreement with those described in CDA type II, whereas on electron microscopy, the ultrastructure findings were compatible with both types I and II. The acidified serum lysis test (Ham test) performed with eight normal sera was negative. The patient's red blood cells showed an increased agglutinability with anti-i antibodies. Morphological changes were also shown in the mature neutrophilic granulocyte s
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A case of type-I congenital dyserythropoietic anaemia (CDA) in a Hindu child is described. The clinical and haematological features were characteristic, and the erythroblasts in the bone marrow revealed unusual ultrastructural abnormalities along with ultrastructural abnormalities in platelets and metamyelocytes.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A family is described with mild anaemia characterized by marked dyserythropoiesis and by prominent ringed sideroblasts. Inheritance is autosomal recessive. Other features include marked microcytosis, poikilocytosis, mild haemolysis, slightly increased haemoglobin A2, bone marrow erythroid hyperplasia and non-specific structural abnormalities of erythroid precursors on electron microscopy. This appears to be a previously unreported type of hereditary anaemia with both dyserythropoiesis and ringed sideroblasts. We propose the designation 'variant congenital dyserythropoietic anaemia with ringed
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Two unrelated cases of congenital dyserythropoietic anaemia (CDA) are described. They show striking similarities which could not be attributed to one of the well-known types of CDA or any other congenital disease of the erythroid system. Both patients were followed for many years before and after splenectomy. There was a long-lasting, prominent post-splenectomy erythroblastosis, suggesting impairment of red cell denucleation. The type of heredity is unknown, and the enzymatic or molecular basis of the changes observed is not understood.
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
A 6-year-old boy with chronic haemolytic anaemia was found to have glucose 6-phosphate dehydrogenase (G6PD) deficiency and the morphological, ultrastructural and serological features of congenital dyserythropoietic anaemia (CDA) type II. The patient's mother was heterozygous for G6PD deficiency. G6PD from the patient's red cells, upon partial purification and full characterization, was found to be a new variant designated G6PD Gabrovizza. We conclude that two distinct genetic abnormalities coexisted in this patient. We suggest that CDA type II may become clinically more expressed when another
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Congenital dyserythropoietic anaemia type II (HEMPAS) is a hereditary disease believed to be caused by a membrane abnormality of erythroid cells. Since the molecular basis of this membrane abnormality has not yet been defined, membrane glycoproteins of HEMPAS erythrocytes were analysed by cell surface labelling and endo-beta-galactosidase digestion in this study. HEMPAS erythrocytes showed an abnormal glycoprotein profile when cells were labelled by the galactose oxidase/NaB[3H]4 method; Band 3 and Band 4.5 glycoproteins in HEMPAS are labelled but with less intensity although normally these pr
СтатьяПоддержка службы здравоохранения СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Electron microscope studies have been performed on bone marrow cells from individuals with various alpha-thalassaemia syndromes. Globin chain precipitates were rarely found in the erythropoietic cells of a subject with alpha-thalassaemia 2 trait. By contrast, such precipitates were found in 0.6 - 1.3% of the erythroblast and marrow reticulocyte profiles in two cases of alpha-thalassaemia 1 trait, 2.1 - 13.7% of profiles in five patients with haemoglobin H (HbH) disease and 6.2% of profiles in one patient with haemoglobin Q-H (HbQ-H) disease. In the patient with HbQ-H disease, but not in the ot
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоддержка службы здравоохранения СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The relationship between body iron status, degree of anaemia, erythroid expansion, age and sex has been studied in eight patients with congenital dyserythropoietic anaemia (CDA) and two patients with congenital sideroblastic anaemia, who had received no or very few blood transfusions and no medicinal iron during the course of their illness. All patients had increased iron stores. Iron load was mild in three women in the reproductive age and severe in two men, in middle age, who had evidence of parenchymal organ dysfunction. Iron loading, as judged by the plasma ferritin concentration, was inde
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The alterations in the erythrocyte membrane proteins of individuals with congenital dyserythropoietic anaemia (CDA II) were studied. Alterations were observed in both the erythrocyte sialoglycoproteins and erythrocyte anion transport protein (Band 3). There was a decrease in the apparent molecular weight of the major sialoglycoprotein alpha (glycophorin A) as well as a general reduction in the intensity of staining of all the sialoglycoproteins by the PAS stain. Sialoglycoprotein alpha isolated from CDA II erythrocytes contained 30% less sialic acid than normal alpha. The anion transport prote
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
During the past decade a large number of variant congenital dyserythropoietic anaemias (CDA) have been described. The morphological, genetical, clinical and serological features of the classical types (I, II and III) are not well delineated, so, there are no exact borders between classical and variant forms. In the present review attention will be given to variant serological features, variant globin chain synthesis, variant genetical and morphological features and variant clinical presentations. Finally, it is emphasized that the existence of transitional forms between dysplastic and hypoplas
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Analysis of the erythrocyte membrane protein of an atypical case of congenital dyserythropoietic anaemia type II (CDA II) by electrophoresis on polyacrylamide gels revealed marked abnormalities. One-dimensional analysis showed a pronounced decrease in levels of B1.1 components, an increase in the level of B1.4 and the appearance of new components in the A region as well as in the C region of the gel. There were no artefacts due either to the presence of early red cells or to abnormally high levels of proteolytic enzyme activity in the CDA II preparations. Two-dimensional analysis confirmed the
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bone marrow CFU-E and BFU-E from a patient with CDA-II formed erythroid colonies and bursts which contained multinucleated erythroblasts in vitro. Adherent cell depletion of the patient's marrow increased CFU-E derived colonies six-fold (98 +/- 17 v. 640 +/- 15 per 10(5) marrow cells plated) and co-culture of CDA-II marrow adherent cells with CSA-II adherent cell depleted marrow significantly suppressed erythroid colony formation. Similar adherent cell suppression of the patient's BFU-E also occurred. Adherent cell depletion of normal marrow did not increase CFU-E derived colony formation (488
Клинический случайСтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
In all of six cases of congenital dyserythropoietic anaemia, type II (HEMPAS), gel electrophoresis in the presence of SDS revealed abnormally rapid migration of the preponderant integral membrane protein, band 3. After proteolysis of intact cells, the remaining part of the band 3, comprising the intramembrane segment and the cytoplasmic domain, migrated electrophoretically as a single band, identical in mobility to that from normal cells treated in the same manner. The anomaly thus resides in the extracellular domain of the protein, which is the glycosylated part of the chain. Peptide digests
СтатьяПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
We report a study of HEMPAS erythrocyte membrane glycoproteins in relation to proteolytic digestion and surface labelling with galactose-oxidase/NaB[3H]4. The proteolytic digestion of band 3, the major intrinsic glycoprotein of the human erythrocyte membrane, reveals an abnormality in the outer glycosylated segment of this protein. 3H incorporation in band 3 and band 4.5 glycoproteins after treatment with galactose-oxidase/NaB[3H]4 is reduced in HEMPAS red cells suggesting a defective glycosylation of these proteins. These findings together with the persistence of i antigen and the normal pres
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The clinical and laboratory findings in an asymptomatic 19-year-old Welshman with congenital dyserythropoietic anaemia (CDA) type III are described. The blood film showed macrocytosis and red cell fragmentation and there was biochemical evidence of intravascular haemolysis. The bone marrow showed erythroid hyperplasia, megaloblastic erythropoiesis and several giant multinucleate erythroblasts. Some mononucleate erythroblasts were large and had relative DNA contents of 4-8c and the bi- and multinucleate erythroblasts had total DNA contents of 2-16c. Some of the multinucleate erythroblasts displ
Клинический случайСтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования