BACKGROUND: Inherited von Willebrand disease is the most common inherited bleeding disorder and is characterized by mucocutaneous bleeding resulting from impaired platelet adhesion and aggregation at sites of vascular injury. Acquired von Willebrand disease is an often-underrecognized bleeding disorder caused by structural or functional abnormalities of von Willebrand factor secondary to autoimmune, lymphoproliferative, myeloproliferative, plasma cell dyscrasias, malignancy, cardiovascular, or other systemic disorders. The coexistence of inherited and acquired von Willebrand disease should be
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
ABSTRACT: BACKGROUND: Despite major advances in platelet function testing and molecular genetic diagnostics, the evaluation of inherited thrombocytopenia and thrombocytopathy remains challenging. Overlapping clinical phenotypes, variants of uncertain significance (VUS), and structural variants detectable only by complementary copy-number variant (CNV) analysis or array comparative genomic hybridization (CGH) frequently impede diagnostic classification.
ABSTRACT: METHODS: We report seven pediatric patients from five unrelated families, structured into two diagnostic parts. Part 1 addresses inh
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Письмо в редакциюПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Письмо в редакциюПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
IMPORTANCE: Heavy menstrual bleeding (HMB) is a common problem existing in nearly 30% of women worldwide. An underlying bleeding disorder has been identified as a cause of HMB in a significant proportion of women seeking gynecological care for HMB. In practice, however, there is a significant underdiagnosis of bleeding disorders in these patients, highlighting a need for improvement in awareness and detection.
OBJECTIVE: To present a comprehensive review of the literature on HMB and bleeding disorders and to increase awareness of their interrelation. In addition, to propose a standardized dia
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Hemophilia, particularly Hemophilia B, is a rare bleeding disorder resulting from factor IX deficiency. Evolution in long-acting factor IX concentrates have enhanced surgical suitability. Due to inherent bleeding concerns and limited literature on hemophilia and other coagulopathies like von Willebrand disease, plastic surgery can be particularly challenging for these patients. We describe the case of a transgender woman with undiagnosed hemophilia B, who developed delayed postoperative bleeding following facial feminization surgery. This unexpected bleeding event served as a reminder of the i
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: The seventh Åland Island Meeting on von Willebrand Disease (VWD) was held on the Åland archipelago in Finland, from 26 to 28 September 2024.
AIM: The meeting brought together experts in the field of VWD from around the world to share the latest advances and knowledge in VWD.
RESULTS AND DISCUSSION: The topics covered both clinical aspects of management and biochemical and laboratory insights into the disease. The clinical topics discussed included epidemiology of VWD, the diagnostic landscape and treatment strategies. Special attention was paid to the challenges of VWD in women
Conference ProceedingsПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Von Willebrand disease (vWD) is a bleeding disorder with autosomal-dominant inheritance caused by quantitative and qualitative abnormalities in von Willebrand factor (vWF), which plays a role in primary hemostasis. In such cases, it is necessary to evaluate hemostatic function prior to surgery and take appropriate measures to manage bleeding. There are few reports on orthognathic surgery, which is a highly invasive procedure in the oral and maxillofacial regions, and all of them use blood products. We report a case of orthognathic surgery using 1-desamino-8-D-arginine vasopressin (DDAVP), a sy
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
von Willebrand Disease (VWD) is the most common heritable bleeding disorder worldwide and arises from quantitative or qualitative deficiencies of von Willebrand Factor (VWF). VWF is a multimeric protein essential for primary hemostasis and factor VIII stabilization. Diagnosis of VWD requires integration of bleeding history and laboratory testing. Traditional laboratory assays, such as ristocetin cofactor activity (VWF:RCo) are increasingly being replaced by newer methods with improved analytical performance, including VWF:GPIbM and VWF:GPIbR. Advances in multimer analysis, Collagen Binding, an
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
To identify and characterize a case of coexisting von Willebrand disease (VWD) and hemophilia A, and elucidate the underlying genetic mutations and molecular mechanisms. Coagulation function, VWF activity (VWF:Act), and VWF antigen (VWF:Ag) were measured using a fully automatic coagulometer. FVIII recovery rate and half-life were assessed with PKSolver, and FVIII inhibitors were detected using the Bethesda assay. VWF multimer analysis was performed to clarify the clinical phenotype. Genetic analysis included next-generation sequencing of the VWF gene and multiplex ligation-dependent probe ampl
СтатьяКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Persons with hemophilia (PwH) have lower bone mineral density (BMD) and increased fracture risk, but data for persons with von Willebrand disease (PwVWD) are limited. Biological mechanisms underlying altered bone health in bleeding disorders remain poorly defined. Primary aim: compare total BMD among PwH, PwVWD, and healthy controls. Secondary aim: characterize bone remodeling biomarkers and examine associations between BMD and simultaneous thrombin-plasmin generation (STP). In a 3-group, cross-sectional observational study of participants aged 5 to 45 years (PwH, n = 34; PwVWD, n = 45; and co
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Patients with von Willebrand disease (VWD) are prone to bleeding, yet they may also experience thrombotic events, whose nature, frequency, and optimal management remain poorly characterised.
AIM: To describe the nature and frequency of venous and arterial thrombotic events in VWD patients.
METHODS: This multicentre retrospective study analyzed thrombotic events in 1345 patients with constitutional VWD and von Willebrand factor (VWF) activity ≤30 IU/dL from the French BERHLINGO database. Venous events included deep vein thrombosis (DVT) and pulmonary embolism (PE); arterial even
СтатьяМногоцентровое исследованиеНаблюдательное исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bleeding disorders arising from dysfunctional platelet-protein interactions pose a significant clinical challenge due to their heterogeneity and complexity. Primary hemostasis is mediated by von Willebrand factor (VWF) and platelet surface receptors GPIbα and αIIbβ3. This protein triad is central to clot formation, and interfering with their associated activity can cause several primary hemostasis-related disorders. While traditional therapies, including factor replacement and monoclonal antibodies, have improved outcomes, they are often limited by availability, cost, immunogenicity, and inade
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Tissue factor pathway inhibitor (TFPI), a key regulator of tissue factor-initiated coagulation through FXa-dependent inhibition of the tissue factor-FVIIa complex, has emerged as a promising target for restoring thrombin generation.
AIM: This ex vivo pharmacodynamic study aimed to evaluate the KN057, a novel humanized TFPI-neutralizing antibody, in plasma samples from participants with haemophilia or type 3 von Willebrand disease (VWD3).
METHODS: In this ex vivo spiking study, plasmas obtained from haemophilia or VWD3 participants were supplemented with KN057 at the concentrati
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
For the past decades, treatment for von Willebrand disease has essentially consisted of classic approaches, and only in the past few years has the need for more innovative strategies been recognized. To address the needs of groups of patients with similar phenotypes and bleeding, personalized therapeutic strategies are being developed, molecules designed for other bleeding disorders are being repositioned, and new hemostatic agents are being tested in patients with von Willebrand disease. New therapeutics include a variety of molecules, including antibodies, engineered factors, synthetic nanop
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Prolonged activated partial thromboplastin time (APTT) is a common laboratory finding that frequently triggers extensive diagnostic testing and may delay clinical decision-making, particularly in the preoperative setting. However, many patients have no clinically relevant bleeding disorder. Clot waveform analysis (CWA), generated during routine APTT testing, provides dynamic information on coagulation but remains underused in prolonged APTT.
OBJECTIVES: To develop and temporally validate a CWA-based algorithm to assist in the evaluation of prolonged APTT.
METHODS: In a multicente
СтатьяМногоцентровое исследованиеПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Traumatic or surgical hemorrhage causes substantial morbidity and mortality. Electrical vagus nerve stimulation (VNS) reduces traumatic hemorrhage in animal models. VNS targets acetylcholine-producing T lymphocytes in the spleen to increase intracellular calcium within circulating platelets via α7 nicotinic acetylcholine receptors. Elevated calcium levels facilitate platelet activation (priming) after tissue injury to accelerate and increase clot formation that improves hemostasis. Trigeminal nerve stimulation (TNS) also decreases traumatic hemorrhage in mice, but the mechanism rem
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Haemophilia and von Willebrand disease (VWD) are inherited bleeding diatheses characterised by spontaneous or traumatic bleeding resulting in varying degrees of anaemia. Early diagnosis, treatment and prevention of anaemia are crucial to improving physical and mental health and enhancing health-related quality of life. The global prevalence of anaemia and its associated risk factors is well established; however, there is a paucity of data on those with inherited bleeding disorders (IBD).
OBJECTIVES: To describe the prevalence and severity of anaemia in haemophilia and VWD in a qua
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования