Type 2B von Willebrand disease (VWD) is a rare qualitative variant, accounting for ∼5% of all VWD cases. It is characterized by increased affinity of abnormal von Willebrand factor (VWF) for the platelet glycoprotein Ibα receptor, resulting in enhanced clearance of both high-molecular-weight VWF multimers and platelets from circulation. The management of women with type 2B VWD during pregnancy and the postpartum period poses unique challenges due to complex hemostatic abnormalities, a high risk of bleeding complications, and a lack of evidence-based guidelines. A recent systematic review, inte
СтатьяКлинические рекомендацииПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Despite autosomal inheritance, females are disproportionately impacted by von Willebrand disease (VWD) due to heavy menstrual bleeding (HMB). HMB remains the most frequently reported and severe bleeding symptom in females with VWD. Nevertheless, interventional studies of VWD prophylaxis frequently fail to include or report menstrual-related outcomes.
OBJECTIVES: This study evaluated the inclusion of menstrual and female-specific outcomes in clinical interventional trials of VWD prophylaxis.
METHODS: US (Clinicaltrials.gov), Canadian (https://www.canada.ca/en/health-canada/service
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Alpha-2 antiplasmin (α2AP) deficiency is a rare fibrinolytic disorder characterized by unregulated plasmin activity and premature clot breakdown. Mechanistically, α2AP restrains fibrinolysis by (i) forming a covalent serpin complex with plasmin, (ii) blocking plasminogen binding to fibrin, and (iii) undergoing factor XIIIa-mediated cross-linking into fibrin to harden clots against local lysis. We describe a woman with decades of delayed postoperative bleeding, transfusion dependence, and a presumed diagnosis of von Willebrand disease, ultimately found to have congenital α2AP deficiency. Her ev
СтатьяКлинический случайПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Acquired von Willebrand Syndrome (AVWS) is a rare bleeding disorder characterized by quantitative or qualitative defects of von Willebrand factor (VWF) in patients without a personal or family history of bleeding. It is frequently associated with systemic diseases, particularly lymphoproliferative disorders (LPDs) and myeloproliferative neoplasms (MPNs). In this single-center, retrospective cross-sectional study, we included patients diagnosed with AVWS at the Angelo Bianchi Bonomi Hemophilia and Thrombosis Center between April 2014 and March 2025. Bleeding severity was assessed using the ISTH
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
The most common inherited bleeding disorder, von Willebrand disease (vWD), has been known for 100 years. Still, it is believed that many patients with mild disease remain undiagnosed. Detection of the condition relies on structured bleeding and family history, as well as laboratory evaluation. The variable presentation of vWD challenges both patients and clinicians, and women are particularly prone to diagnostic delay despite greater exposure to bleeding symptoms. Increasing clinical awareness and earlier identification of undiagnosed individuals should be prioritised.
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Type 2N von Willebrand disease (VWD) increases the clearance rate of factor VIII (FVIII) in patient's plasma, leading to clinical symptoms and laboratory findings similar to those of mild or moderate hemophilia A. Differentiating between these conditions is crucial for genetic counseling and treatment. This research aims to use genetic analysis to distinguish type 2N VWD from mild or moderate FVIII deficiency.
MATERIALS AND METHODS: During 18 months, suspected type 2N patients with mild or moderate FVIII deficiency, were selected from those referred to the Iranian Blood Transfusio
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Hemorrhage continues to be the primary preventable cause of death, accounting for 87% of military deaths and 62% of civilian deaths. In war zones, delayed evacuation exacerbates the situation. The need for safer, more efficient substitutes is highlighted by the fact that conventional therapies, such as bone wax and vancomycin, can cause infection or systemic toxicity.
METHODOLOGY: Recent developments in hemostatic technologies, including biodegradable waxes, chitosan-based agents, commercial dressings, calcium alginates, pharmaceutical alternatives, and plant-derived formulation
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Mechanical circulatory support (MCS) systems assist patients with severe cardiac or respiratory failure, but bleeding linked to acquired von Willebrand disease remains a major complication. The T-TAS® 01 system has emerged as a rapid tool for assessing MCS patients' hemostasis.
OBJECTIVES: To evaluate hemostatic changes during and after MCS support. Secondary objectives included assessing the impact of the in vitro addition of von Willebrand factor concentrates and exploring differences according to the presence of a membrane oxygenator (MO).
METHODS: This prospective, bicentric
СтатьяМногоцентровое исследованиеПоддержка исследования: вне правительства СШАПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
ABSTRACT: Mild bleeding disorders (MBDs) comprise a heterogeneous group of inherited conditions characterized by clinically relevant bleeding symptoms despite largely normal or inconclusive results in routine hemostatic testing. These disorders account for a substantial proportion of referrals to specialized hemostasis clinics and include von Willebrand disease (VWD), inherited platelet function disorders, and mild coagulation factor deficiencies. Despite systematic diagnostic algorithms, many patients with MBDs remain without a definitive diagnosis and are classified as having bleeding disord
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Acquired von Willebrand disease (AvWD) in myeloproliferative neoplasms with extreme thrombocytosis causes paradoxical bleeding due to the mechanism of adsorption and ADAMTS13-mediated proteolysis of high-molecular-weight von Willebrand factor (vWF) multimers. When first-line cytoreductive therapy fails due to intolerance or nonadherence, rapid alternatives are limited. We describe a 74-year-old woman with JAK2V617F-mutated myeloproliferative neoplasm and hydroxyurea intolerance who presented with active mucosal bleeding and a platelet count of 952 000/μL. vWF antigen (vWF:Ag) was 0.37 IU/mL (r
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Nonaccidental trauma (NAT) can present with bleeding symptoms. Judicious use of hematologic testing is recommended to evaluate for medical causes of bleeding, while acknowledging inherited bleeding disorders and NAT may be present concurrently. A retrospective chart review using the Pediatric Health Information System database identified pediatric patients <18 years of age with an ICD diagnostic code for NAT associated with admission. Using laboratory charge data, we identified the hematologic testing sent and the number of encounters with expanded hematologic testing (EHT), defined as testing
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Hemophilia A, an X-linked bleeding disorder caused by pathogenic variants in the F8 gene, requires precise genetic diagnosis for optimal management. Conventional stepwise sequence and copy number variation (CNV) analyses are time-consuming and may leave some cases unresolved.
OBJECTIVES: To evaluate the effectiveness of combining next-generation sequencing (NGS)-based sequence and CNV analysis in a single step for resolving previously undiagnosed Hemophilia A cases and identifying differential diagnoses.
METHODS: A cohort of 578 male patients with Factor VIII deficiency was asses
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
INTRODUCTION: Preventive dental care is vital for individuals with bleeding disorders to reduce the need for potentially invasive procedures. Although dental care is a mandated function of U.S. federally supported hemophilia treatment centers (HTCs), access to dental care is widely variable. Lack of both dental insurance and appropriately trained professionals restricts access to services.
AIMS: The goals of this study were to estimate prevalence of unmet dental care need in an urban HTC and examine the feasibility of using the Oral Health Inventory Profile (OHIP-14) instrument to screen adul
СтатьяПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Письмо в редакциюПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Аннотация не предоставлена источником. Откройте карточку для перехода к публикации.
Редакционная статьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
BACKGROUND: Von Willebrand disease (VWD) is the most common inherited bleeding disorder. Spinal intradural extramedullary hematoma (SIEH) is an exceptionally rare manifestation.
CASE DESCRIPTION: A 28-year-old woman with VWD developed spontaneous SIEH following mild exercise, presenting with back pain, progressive lower limb weakness, and double incontinence. Magnetic resonance imaging (MRI) demonstrated a T3/4 intradural extramedullary hematoma. Urgent surgical evacuation through T3/4 fenestration was performed, followed by targeted hemostatic therapy with recombinant von Willebrand factor (
Клинический случайСтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
One hundred years after the initial description of von Willebrand disease, originally referred to as pseudohemophilia, this article is a tribute to Dr Erik von Willebrand and a testament to the progress in our understanding of von Willebrand factor. Main focuses have been on structure and hemostatic function, as well as the advancements in the diagnosis, genetics, and management of von Willebrand disease. Insightful early observations led to the discovery of the main VWF ligands and interaction domains and the molecular mechanisms controlling these associations in the context of hemostasis. Re
СтатьяОбзорПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Bleeding disorder of unknown cause (BDUC) constitutes the largest group of patients presenting with a mild-to-moderate bleeding tendency in tertiary care settings. Their clinical bleeding phenotype is characterized by mucocutaneous bleeding, as well as bleeding following surgical challenges or childbirth, and is associated with impaired health-related quality of life. Iron deficiency, with or without anemia, is common, particularly among women, who comprise up to 80% of BDUC cohorts and frequently report heavy menstrual bleeding. Diagnosing BDUC requires a rigorous exclusion of established hem
СтатьяОбзорПоиск полного текста в очередиПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
Von Willebrand factor (VWF) concentrate prophylaxis is recommended for patients with severe von Willebrand disease (VWD) or VWD with frequent bleeding symptoms but remains underutilized, in part due to the high direct cost associated with regular concentrate administration. Robust cost-effectiveness data for VWF prophylaxis are limited, with most analyses relying on literature-based assumptions rather than prospective clinical data. A trial-based cost-effectiveness analysis was developed to estimate the long-term economic impact of plasma-derived VWF/factor VIII (wilate) prophylaxis versus on-
СтатьяПолный текст не найденПеревод в очереди
Обработка статьи · этапы, ошибки и управление
Загрузка состояния…
Ошибки и ограничения
История · было → стало
Состояние обновляется каждые 5 секунд, пока блок открыт. Процент показывается только там, где известен объём работы. Пауза останавливает продолжение этапа; текущий запрос к источнику может завершиться.
MedElevator
Войти в исследования